Primaarinen sklerosoiva kolangiitti

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) on krooninen tulehduksellinen sappitiesairaus. Se aiheuttaa maksan sisäisten ja ulkoisten sappiteiden ahtaumia. Pitkälle edenneessä sairaudessa sappinesteen virtaus estyy ja maksaan kehittyy kirroosi. Sairauteen liittyy kolangiokarsinooman vaara. Taudin etenemistä pyritään hidastamaan lääkityksellä, mutta paraneminen edellyttää maksansiirtoa.

Taudille altistavat tulehdukselliset suolistosairaudet, etenkin Crohnin tauti ja haavainen paksusuolen tulehdus. Henkilön elämäntavat eivät vaikuta sairauden syntyyn, mutta tupakointi ja alkoholin käyttö voivat kasvattaa komplikaatioiden riskiä. Yleensä sairaus todetaan oireettomana. Tauti on hitaasti etenevä, joten oireiden kehittymiseen voi olla aikaa vuosia. Jos sairaus on jo pitemmälle edennyt, potilaalla voi esiintyä oireina esimerkiksi keltaisuutta, kutinaa, väsymystä ja kuumeisia sappitiehyttulehduksia.

Keskimääräinen elossaoloaika tai aika maksansiirtoon primaarissa sklerosoivassa kolangiitissa on 12 vuotta diagnoosista.[1].

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti määritellään niin Euroopassa kuin Yhdysvalloissakin harvinaiseksi sairaudeksi.[2]

Tunnettuja sairaudesta kärsineitä ovat olleet countrytähti, rodeomestari Chris LeDoux sekä amerikkalaisen jalkapallon pelaaja Walter Payton.[3]