Primaarinen biliaarinen kirroosi

Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) eli sappikirroosi on autoimmuunisairaus, maksan sisäisten sappiteiden tulehdus. Se etenee hitaasti varsinaiseen kirroosivaiheeseen. Sairaus havaitaan yleensä oireettomassa vaiheessa. Myöhemmin saattaa ilmetä väsymystä, keltaisuutta ja joskus voimakastakin kutinaa. Kirroosivaiheessa tavataan kirroosille tyypillisiä komplikaatioita, kuten askitesta ja hepaattista enkefalopatiaa. Lääkkeillä lievitetään taudin oireita ja hidastetaan sen kulkua. Sappikirroosi on yleinen maksansiirron syy. Immunosuppressiosta huolimatta sairaus uusiutuu usein toimenpiteen jälkeen[1].

Veren korkea kolesteroli on yleistä henkilöillä, joilla on primaarinen biliaarinen kirroosi tai muu maksasairaus, johon liittyy kolestaasi. Noin neljänneksellä potilaista tavataan ksantoomia, kun tauti todetaan.[2]

Primaarisen biliaarisen kirroosin aiheuttajaa ei tiedetä. Alkoholinkäyttö ei vaikuta sen syntyyn. Sairauden yhteydessä esiintyy usein muun muassa osteoporoosia. Kirroosissa tapahtuva terveen maksakudoksen tuho nostaa maksasyöpäriskiä[3]. Osteoporoosi johtuu siitä, että luustolle välttämättömien rasvaliukoisten vitamiinien saanti ohutsuolesta estyy sappihappojen jäädessä verenkiertoon. Sappihapot ovat pitkäaikaisena rasitteena keskushermostolle myrkyllistä, mikä taas aiheuttaa sairauteen liittyvän enkefalopatian.[4]

Oireiden kehittyminen voi kestää primaarisessa biliaarisessa kirroosissa hyvin kauan, vuosikymmeniä. Suuri enemmistö (90 prosenttia) sairastuneista on naisia. Kyseessä on harvinainen tauti, jota Suomessa sairastaa 1–2 ihmistä 10 000:sta. Lisäksi taipumus sairauteen vaikuttaa jossain määrin perinnölliseltä.[4]

On olemassa myös sekundaarinen biliaarinen kirroosi, jonka taustalla voivat olla esimerkiksi sappikivet, biliaarinen atresia, perikolangiitti tai kystinen fibroosi.[5]