Polykystinen munuaistauti

Polykystinen munuaistauti on perinnöllinen munuaissairaus.

Polykystiset munuaiset.

Autosomaalinen dominantti muoto

Autosomaalinen dominantti muoto (ADPKD) on maailman yleisin periytyvä munuaistauti; yksi vastasyntynyt 400–1 000:ta kohden kärsii siitä. Sairastuneiden munuaisissa esiintyy rakkuloita, kystia, joiden ilmaantumisikä vaihtelee. Sairaus voi jo varhain aiheuttaa verenpaineen kohoamisen. Sairauteen voi myöhemmin liittyä vatsa- tai kylkikipuja, hematuriaa ja pyuriaa. Siihen liittyy iän karttuessa kasvava virtsatietulehdusten ja kystien tulehtumisen vaara. Munuaissyöpävaaraa se ei kasvata, mutta munuaissyöpään sairastuneilla ADPKD-potilailla syöpä esiintyy muita todennäköisemmin kummassakin munuaisessa[1].

Kystia voi esiintyä myös maksan, haiman ja munasarjojen alueilla. Tautia sairastavilla aikuisilla voi esiintyä sydänläppien poikkeavuuksia ja aivoverisuonten laajentumia. Sairaus voi johtaa vakavaan munuaisten vajaatoimintaan. Se voidaan kuitenkin parantaa munuaisensiirrolla; tauti ei iske uuteen munuaiseen.

Autosomaalinen resessiivinen muoto

Autosomissa resessiivisesti periytyvä muoto on harvinaisempi. Sen saa yksi 10 000–40 000 vastasyntyneestä. Tyypillisesti sairaus ilmenee jo heti syntymän jälkeen tai varhaislapsuudessa. Siihen liittyy myös maksasairaus ja tavallisesti verenpaineongelmia. Osa potilaista tarvitsee jopa maksansiirron. Vastasyntyneillä potilailla voi ilmetä vakavia hengitysvaikeuksia. Sairauteen liittyy usein huomattavaa kuolleisuutta ensimmäisen elinkuukauden aikana; jos lapsi ei menehdy vastasyntyneenä, on hänellä kuitenkin hyvät selviytymismahdollisuudet[2]. Munuaisensiirron jälkeen tämäkään sairaus ei iske uuteen munuaiseen.

Muut rakkulataudit

On olemassa myös muunlaisia munuaisten rakkulatauteja. Kystat voivat olla hankittujakin. Pitkäaikaisten dialyysipotilaiden munuaisiin kehittyy monesti useita kystia. Niitä on kolmella neljästä yli kolme vuotta dialyysihoitoa saaneesta potilaasta. Potilaille, joilla on hankittuja munuaiskystia, kehittyy myös muita useammin munuaiskasvaimia. Dialyysipotilaiden munuaissyöpävaara onkin kasvanut.[3]

Katso myös

Lähteet
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.