Mannoosifosfaatti-isomeraasi
Mannoosifosfaatti-isomeraasi eli fosfomannoosi-isomeraasi on entsyymi, joka katalysoi mannoosi-6-fosfaatin reversiibeliä isomeroitumista fruktoosi-6-fosfaatiksi. Entsyymi osallistuu sokeriaineenvaihduntaan ja muun muassa polysakkaridien biosynteesiin. Mannoosifosfaatti-isomeraasin EC-numero on EC 5.3.1.8.[1][2]
![](../I/PDB_1qwr_EBI.jpg.webp)
Toiminta
Mannoosifosfaatti-isomeraasi on monomeeri ja kooltaan noin 45 kDa. Entsyymi tarvitsee toimiakseen kofaktorikseen sinkki-ionin. Isomeroituminen tapahtuu enediolin kautta, joka muodostuu mannoosi-6-fosfaatista kahden deprotonoinnin ja rengasrakenteen aukeamisen seurauksena. Sinkki koordinoituu substraatin kanssa ja aktivoi välituotteen muodostumista.[3][4]
![](../I/PMIroughmechanism.png.webp)
Entsyymin inhibiittoreita ovat muun muassa erytroosi-4-fosfaatti ja mannitoli-1-fosfaatti. Autosomaalisesti ja resessiivisesti periytyvä mutaatio aiheuttaa toimivan entsyymin tuotannon vähäistä määrää, mikä voi aiheuttaa muun muassa hypoglykemiaa. Puutostilaa hoidetaan mannoosilla.[1][5]
Lähteet
- EC 5.3.1.8 - Mannose-6-phosphate isomerase BRENDA. Viitattu 15.09.2011. (englanniksi)
- Mannose-6-phosphate isomerase EMBL-EBI. Viitattu 15.9.2011. (englanniksi)
- David E. Metzler & Carol M. Metzler: Biochemistry: the chemical reactions of living cells, s. 693. Academic Press, 2001. ISBN 978-0-12-492540-3. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 15.09.2011). (englanniksi)
- Robert W. Gracy & Ernst A. Noltmann: Studies on Phosphomannose Isomerase. Journal of Biological Chemistry, 1968, 243. vsk, nro 5410-5419, s. 20. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 15.9.2011. (englanniksi)
- John Fernandes: Inborn metabolic diseases: diagnosis and treatment, s. 528. Springer, 2006. ISBN 978-3540287834. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 15.09.2011). (englanniksi)