Maffuccin oireyhtymä
Maffuccin oireyhtymä on sairaus, josta kärsivällä esiintyy enkondroomien (Ollierin taudin) lisäksi hemangioomia iholla ja sisäelimissä.[1] Kyseessä on sporadinen tauti. Noin 160 tapausta on kuvattu englanninkielisessä kirjallisuudessa. Taudin aiheuttamat muutokset havaitaan yleensä ensimmäistä kertaa potilaan ollessa 4–5-vuotias.[2] Maffucci kuvasi oireyhtymän ensimmäisenä vuonna 1881.[3]
Noin 30 %:ssa tapauksista on ilmennyt pahanlaatuinen muutos. Kondrosarkooma on ollut maligniteeteista tavanomaisin.[4]
Lähteet
- Haku – Tohtori.fi
- Maffucci Syndrome: eMedicine Dermatology
- Mafucci's syndrome (www.whonamedit.com)
- National Center for Biotechnology Information: Malignancy in Maffucci's syndrome.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.