Maffuccin oireyhtymä

Maffuccin oireyhtymä on sairaus, josta kärsivällä esiintyy enkondroomien (Ollierin taudin) lisäksi hemangioomia iholla ja sisäelimissä.[1] Kyseessä on sporadinen tauti. Noin 160 tapausta on kuvattu englanninkielisessä kirjallisuudessa. Taudin aiheuttamat muutokset havaitaan yleensä ensimmäistä kertaa potilaan ollessa 4–5-vuotias.[2] Maffucci kuvasi oireyhtymän ensimmäisenä vuonna 1881.[3]

Noin 30 %:ssa tapauksista on ilmennyt pahanlaatuinen muutos. Kondrosarkooma on ollut maligniteeteista tavanomaisin.[4]

Lähteet

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.