Gangliosidit

Gangliosidit ovat sfingolipideihin kuuluvia biologisesti eläimille hyvin tärkeitä glykolipidejä. Niitä esiintyy erityisesti aivojen harmaassa aineessa, mutta myös useissa muissa kudoksissa. Gangliosideilla on tärkeä rooli muun muassa hermokudoksessa, maksassa ja munuaisissa.

Gangliosidien GM1, GM2 ja GM3 rakenne

Ominaisuudet, esiintyminen ja tehtävät

Gangliosideja tunnetaan yli 60 erilaista. Niille tyypillistä on sialihaposta ja glukoosista, galaktoosista ja N-asetyyligalaktosamiinista koostuva rakenne, joka muodostuu usein haarautuneesta oligosakkaridiketjusta, sfingosiinista ja rasvahappo-osasta, joka on tyypillisimmin steariinihappo. Sialihapporyhmien määrä vaihtelee yhdestä kolmeen. Molekyylimassaltaan gangliosidit ovat 200–250 kDa. Fysiologisissa olosuhteissa gangliosidit ovat negatiivisesti varautuneita. Gangliosidit ovat kiteisiä yhdisteitä, jotka liukenevat polaarisiin liuottimiin kuten veteen, metanolin ja kloroformin seokseen, dimetyyliformamidiin ja tetrahydrofuraaniin. Vedessä gangliosidit muodostavat usein misellejä.[1][2][3][4]

Gangliosidejä esiintyy erityisesti hermokudoksessa, mutta myös maksassa, munuaisissa, pernassa ja haimassa. Gangliosidit vaikuttavat muun muassa solujen kasvuun, aineenvaihduntaan, hermokudoksen uusiutumiseen ja aivojen toimintaan. Ne toimivat esimerkiksi reseptoreina, joihin sitoutuvat monet hormonit, kuten tyreotropiini, serotoniini ja eräät toksiinit kuten koleratoksiini ja tetanustoksiini. Gangliosidien biosynteesi tapahtuu Golgin laitteessa, jossa serebrosideihin liitetään sokeriyksiköitä. Sokeriyksiköiden lähteenä toimivat niin kutsutut aktivoidut sokerit eli sokeridien nukleotidijohdannaiset.[1][2][3][5][6]

Gangliosidien rooli sairauksissa

Eräiden gangliosidien pitoisuuden on havaittu olevan koholla eräissä syöpäsairauksissa, esimerkiksi melanoomassa, neuroblastoomassa ja glioblastoomassa.[5] Tay–Sachsin taudissa gangliosideja hajottavan entsyymin heksosaminidaasi A:n toiminta on puutteellista, minkä vuoksi gangliosideja kertyy aivoihin. Tämän vuoksi aivojen lysosomit täyttyvät lipideistä ja turpoavat. Tauti on useimmiten tappava jo nuorena.[1][6]

Lähteet
  1. Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 7th Edition, s. 792–794. W. H. Freeman and Company, 2012. ISBN 978-0-7167-8724-2. (englanniksi)
  2. Susan Budavari (päätoim.): Merck Index, s. 740. 12th Edition. Merck & Co., 1996. ISBN 0911910-12-3. (englanniksi)
  3. Thomas Scott, Mary Eagleson: Concise encyclopedia chemistry. Walter de Gruyter, 1994. ISBN 978-3110114515. (englanniksi)
  4. Sfingolipidit Solunetti. Viitattu 21.4.2016.
  5. Amelia Pilar Rauter: Carbohydrate Chemistry, s. 1. RSCPublishing, 2011. ISBN 978-1849731546. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 21.4.2016). (englanniksi)
  6. Ari M. P. Koskinen: Asymmetric Synthesis of Natural Products, s. 4–19. 2. painos. John Wiley & Sons, 2012. ISBN 978-1-119-97669-1. (englanniksi)
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.