Sappitieatresia

Sappitieatresia eli biliaarinen atresia on vakava synnynnäinen sairaus, maksan ulkoisten sappiteiden kehityshäiriö. Sen pääoireena on keltaisuus, joka pahenee eikä korjaannu, kuten tavanomainen vastasyntyneen keltaisuus. Osalla potilaista tautiin liittyy myös muita vaivoja, kuten suoliston poikkeavuus. Sairaus on harvinainen, eikä sen syytä tiedetä. Vuosittain Suomessa syntyy 2–5 lasta, joilla sairaus on.

Hoitamattomana sairaus on tappava. Sairaalle lapselle tehdään Kasai-leikkaus. Siinä sairaus yritetään hoitaa poistamalla sairaat sappitiet ja rakentamalla yhteys maksasta suoleen. Yleensä tämä hoito ei kuitenkaan riitä, koska vain viidennes toipuu taudistaan sen myötä kokonaan. Sikiöajan sapen erityksen häiriö on aiheuttanut vahinkoa myös maksan sisäisille sappiteille, eikä Kasai-leikkaus korjaa niiden ongelmaa.

Jos Kasai-leikkaus ei tehoa, alkaa lapselle kehittyä vaikea maksavaurio. Kirroosin edetessä ainoa mahdollinen hoitomuoto on maksansiirto. Sappitieatresia onkin lasten maksansiirron johtava syy. Jos leikkauksesta ei ole mitään apua, tehdään elinsiirto piakkoin, alle vuoden iässä. Jos leikkaus on auttanut vain osittain, tehdään maksansiirto yleensä myöhemmin lapsuusaikana.