Arginiinimeripihkahappo

Arginiinimeripihkahappo (C10H18N4O6) on eräs aminohapoista. Yhdistettä esiintyy välituotteena ureakierrossa ja sitrulliini-NO-kierrossa.

Arginiinimeripihkahappo
Tunnisteet
CAS-numero 2387-71-5
IUPAC-nimi (2S)-2-[[N'-[(4S)-4-amino-4-karboksibutyyli]karbamimidoyyli]amino]butaanidihappo
SMILES C(CC(C(=O)O)N)CN=C(N)NC(CC(=O)O)C(=O)O[1]
Ominaisuudet
Kemiallinen kaava C10H18N4O6
Moolimassa 290,284 g/mol

Biologinen rooli

Arginiinimeripihkahappoa syntyy osana ureakiertoa ja sitrulliini-NO-kiertoa. Sitrulliiniaminohappo reagoi asparagiinihapon kanssa arginiinimeripihkahapposyntetaasin katalysoimana ja reaktio vaatii myös ATP-molekyylin. Seuraavassa vaiheessa arginiinimeripihkahappolyaasi hajottaa arginiinimeripihkahapon fumaarihapoksi ja arginiiniksi.[2][3]

Argininomeripihkahappoa kertyy ihmisen elimistöön ja virtsaan perinnöllisessä arginiinimeripihkahappolyaasin puutoksessa. Tällöin urean muodostuminen on vähäisempää ja elimistön liikatyppi poistuu argininomeripihkahappona virtsan mukana.[2][4]

Lähteet
  1. Argininosuccinic Acid – Substance summary PubChem. NCBI. Viitattu 23.1.2014.
  2. Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 663, 665. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2. (englanniksi)
  3. Richard A Harvey,Denise R Ferrier: Lippincott's Illustrated Reviews: Biochemistry, s. 255. Lippincott Williams & Wilkins, 2010. ISBN 978-1-60831-412-6. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 23.1.2014). (englanniksi)
  4. Anna Siitonen & Matti K. Salo: Perinnölliset ureakiertotaudit Suomessa. Duodecim, 2004, 120. vsk, s. 61-70. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 23.1.2014.
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.