3-fosfoglyseraattidehydrogenaasi

3-fosfoglyseraattidehydrogenaasi on entsyymi, joka katalysoi ensimmäistä vaihetta seriinin biosynteesissä. Reaktiossa 3-fosfoglyseriinihappo hapetetaan fosfohydroksipalorypälehapoksi. Samalla kofaktorina toimiva NAD+ pelkistyy NADH:ksi.[1]

Malli ihmisen 3-fosfoglyseraattidehydrogenaasin rakenteesta

3-fosfoglyseraattidehydrogenaasin entsyyminumero on EC 1.1.1.95 ja CAS-numero 9075-29-0.

Olosuhteet, kofaktorit ja inhibiittorit

3-fosfoglyseraattidehydrogenaasi toimii parhaiten lämpötilan ollessa eliöstä riippuen 25–80 °C ja pH 5,2–10. Entsyymin toiminnalle välttämätön kofaktori on NAD+ ja eräät sen johdannaiset, kuten 3-asetyylipyridiini-NAD+ ja tio-NAD+. Lisäksi eräät anionit, kuten kloridi- ja sulfaatti-ionit parantavat entsyymin stabiilisuutta. Myös ditiotreitoli vaikuttaa stabilisoivasti. 3-fosfoglyseraattidehydrogenaasin inhibiittoreina toimivat monet aminohapot, kuten seriini, glysiini ja alaniini. Muita inhibiittoreita ovat muun muassa ATP, N-etyylimaleimidi ja hopea- sekä sinkki-ionit.[2]

Puutos

Virhe 3-fosfoglyseraattidehydrogenaasin tuotantoa säätelevässä geenissä voi johtaa tilaan, jossa entsyymin määrä on liian vähäinen tehokkaaseen seriinin biosynteesiin. 3-fosfoglyseraattidehydrogenaasin puutetta sairastavat potilaat ovat vaikeasti psykomotorisesti jälkeenjääneitä, saavat helposti epileptisiä kohtauksia ja myös mikrokefaliaa esiintyy. Epileptisiä kohtauksia voidaan hoitaa seriinilääkityksellä.[3]

Lähteet
  1. Thomas Millar: Biochemistry Explained: A Practical Guide to Learning Biochemistry, s. 98. CRC Press, 2002. ISBN 9780415299428. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 6.12.2009). (englanniksi)
  2. EC 1.1.1.95 - phosphoglycerate dehydrogenase Brenda. Viitattu 6.12.2009. (englanniksi)
  3. Moyra Smith: Mental retardation and developmental delay: genetic and epigenetic factors, s. 129. Oxford University Press, 2006. ISBN 9780195174328. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 6.12.2009). (englanniksi)

    Aiheesta muualla
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.