Zystische Medianekrose Erdheim-Gsell

Die Zystische Medianekrose Erdheim-Gsell (Erdheim-Gsell-Syndrom), gelegentlich auch zystische Mediadegeneration Erdheim-Gsell genannt, ist eine krankhafte Veränderung der großen Schlagadern (Arterien), insbesondere der Aorta. Sie wird synonym auch als Morbus Erdheim-Gsell,[1] mukoid-zystische Medianekrose[1] oder als idiopathische zystische Medianekrose[2] bezeichnet. Die zystische Medianekrose Erdheim-Gsell ist gekennzeichnet durch einen Verlust glatter Muskelfasern und elastischer Fasern in der Arterienwand. Sie ist ein Prädispositionsfaktor für arterielle Dissektionen, also Aufspaltungen arterieller Gefäßwandschichten, mit Bildung eines Aneurysma dissecans. Etwa 8 bis 10 Prozent aller Aortenaneurysmen werden durch die zystische Medianekrose Erdheim-Gsell verursacht. Vorwiegend betroffen sind die Aorta ascendens und der Aortenbogen.[3]

Ursache und Krankheitsentstehung

Die genaue Ursache der zystischen Medianekrose ist meist nicht bekannt, so dass von einer idiopathischen Genese gesprochen wird. Als seltenere Ursachen gelten angeborene Bindegewebskrankheiten wie das Marfan-Syndrom, endokrinologische Erkrankungen wie die Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) und der Hyperkortisolismus sowie ein über längere Zeit bestehender arterieller Bluthochdruck.[1]

Bei der Erkrankung kommt es zur Apoptose, das heißt zum programmierten Zelltod der Muskelzellen in der Arterienwand. Der Begriff Nekrose ist daher nach heutigem Stand nicht korrekt.[1] Eine Nekrose ist nur selten nachweisbar.[4] Neben dem Verlust von Zellen kommt es auch zu einem Verlust elastischer Fasern.[5] Dadurch und durch die Apoptose entstehen Lücken in der Gefäßwand, die durch eine mukoide Substanz[5] beziehungsweise Mucopolysaccharide aufgefüllt werden, so dass auch die Bezeichnung „zystisch“ im Namen der Erkrankung als inkorrekt gilt. Die Gefäßwand wird durch die aufgefüllten Lücken geschwächt und kann dadurch leichter einreißen. Die Aufspaltung der Gefäßwand im Bereich der Media, einer Gefäßwandschicht, führt zur Bildung eines dissezierenden Aneurysmas (Aneurysma dissecans).[1]

Medizingeschichte

Die Erkrankung wurde nach den Medizinern Otto Gsell (1902–1990) und Jakob Erdheim (1874–1937) benannt.[6] Gsell führte 1928 den Begriff zystische Medianekrose der Aorta ein. Erdheim nannte 1929 die drei Hauptmerkmale aus histopathologischer Sicht: nichtentzündlicher Verlust der glatten Muskelzellen in der Gefäßwand, Fragmentierung der elastischen Fasern und eine Vermehrung der basophilen Grundsubstanz in diesen Bereichen.[4]

Einzelnachweise
  1. U. N. Riede; M. Werner, N. Freudenberg: Basiswissen Allgemeine und Spezielle Pathologie, Heidelberg, Springer Verlag, 2009, ISBN 978-3540792130, S. 207
  2. Carlos Thomas: Spezielle Pathologie. Schattauer Verlag, 1996, ISBN 978-3794517138, S. 201.
  3. J Freyschmidt: Handbuch diagnostische Radiologie: Kardiovaskuläres System. Berlin, Springer 2007, ISBN 978-3540414209, S. 144.
  4. T. M. Tadros, M. D. Klein, O. M. Shapira: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. In: Circulation, Band 119, Nummer 6, Februar 2009, S. 880–890, ISSN 1524-4539. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401. PMID 19221231. (Volltext frei zugänglich).
  5. H. Bankl: Arbeitsbuch Pathologie: spezielle Pathologie, Facultas, 1998, ISBN 978-3850764704, S. 48.
  6. M. G. Lewis: Idiopathic Medionecrosis causing aortic incompetence In: British medical journal. Band 1, Nummer 5448, Juni 1965, S. 1478, ISSN 0007-1447. PMID 14288088. PMC 2166656 (freier Volltext). (Volltext frei zugänglich).
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