Skaphozephalus

Klassifikation nach ICD-10
Q75.0	Kraniosynostose
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Ein Skaphozephalus, auch Scaphocephalus oder Kahnschädel (altgriechisch σκαφίς skaphis ‚Kahn‘, κεφαλή kephalē ‚Kopf‘) ist die häufigste Form der Kraniosynostose, einer vorzeitigen Verknöcherung von Schädelnähten. Beim Skaphozephalus liegt eine vorzeitige Verknöcherung der Pfeilnaht (Sagittalnaht, Sutura sagittalis) vor, wodurch es zu einer länglich-schmalen Schädelform mit hoher Stirn kommt.[1] Für die operative Korrektur der Fehlbildung kommt die Kraniotomie in den ersten Lebensmonaten des Kindes zur Anwendung.[2] In der Regel wird aus kosmetischen Gründen operiert, eine Indikation aufgrund erhöhten Hirndrucks besteht selten.[3]

Skaphozephalus bei einem sechsjährigen Jungen

Die Fehlbildung kommt meist isoliert vor (isolierte Skaphozephalie), nur selten tritt sie im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie der I-Zellkrankheit (Mukolipidose II) auf.[4]

Auch im Rahmen von Syndromen kann ein Kahnschädel als wesentliches Merkmal auftreten.[5] So bei:

Spinale Muskelatrophie, infantile, X-chromosomale (Arthrogryposis multiplex congenita, distale X-chromosomale; SMAX2)[6]
Ruvalcaba-Myhre-Smith-Syndrom

Die isolierte Fehlbildung tritt mit einer Häufigkeit von 1:5000 Lebendgeburten meist sporadisch auf, in 6 % der Fälle wird sie autosomal-dominant vererbt. Ihre Ursache ist unbekannt. Die Intelligenz der betroffenen Kinder ist zumeist nicht beeinträchtigt.[7]

Literatur

B. Kotrikova, J. Mühling: Chirurgie kraniofazialer Fehlbildungen. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 221, Nummer 11, November 2004, S. 970–977, ISSN 0023-2165. doi:10.1055/s-2004-813654. PMID 15562363. (Übersichtsarbeit).

Einzelnachweise

Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühlin: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 12f.
Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber, Joachim Mühling: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 28, S. 89f.
Dag Moskopp, Hansdetlef Wassmann: Neurochirurgie. Schattauer, 2004, ISBN 3-7945-1991-4, S. 730ff.
S. Kornfeld, W. S. Sly: I-cell disease and pseudo-Hurler polydystrophy: Disorders of lysosomal enzyme phosphorylation and localization. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Band 2. McGraw-Hill, New York 1995, S. 2495–2508.
Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
Spinale Muskelatrophie, infantile, X-chromosomale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Isolierte Skaphokephalie bei Orphanet, abgerufen am 16. November 2012.

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[1] Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühlin: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 12f.

[2] Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber, Joachim Mühling: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 28, S. 89f.

[3] Dag Moskopp, Hansdetlef Wassmann: Neurochirurgie. Schattauer, 2004, ISBN 3-7945-1991-4, S. 730ff.

[4] S. Kornfeld, W. S. Sly: I-cell disease and pseudo-Hurler polydystrophy: Disorders of lysosomal enzyme phosphorylation and localization. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Band 2. McGraw-Hill, New York 1995, S. 2495–2508.

[Leiber-5] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[6] Spinale Muskelatrophie, infantile, X-chromosomale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[7] Isolierte Skaphokephalie bei Orphanet, abgerufen am 16. November 2012.