Pupille

Der Durchmesser der Pupillen bestimmt die Öffnungsfläche für einfallendes Licht und kann Veränderungen der Umgebungshelligkeit prompt angepasst werden, ähnlich wie die Blende in einer Fotokamera. Rasche Zunahmen der Leuchtdichte der betrachteten Umgebung werden normalerweise mit einer Verengung der Pupillen beantwortet (Miosis), Abnahmen umgekehrt mit einer Erweiterung (Mydriasis), sodass die auf die Netzhaut einstrahlende Lichtmenge weniger stark schwankt. Eine enggestellte Pupille verringert nicht nur die Lichteinstrahlung, sondern vermindert daneben störende Randstrahlen, was eine schärfere Abbildung ermöglicht. Im physiologischen Pupillenspiel bewegt sich der Durchmesser bei jungen Menschen etwa zwischen 1,5 mm (Tagsehen) und 8 mm (Nachtsehen) was einer Kreisfläche von 1,8 mm² bzw. 50 mm² entspricht. Mit dem Alter reduziert sich die maximale Öffnungsweite auf 4 bis 5 mm.[6]

Die aktuelle Pupillengröße ist das Resultat des Kräftespiels zweier gegensinnig wirkender Züge glatter Irismuskulatur. Da der Pupillenverenger dem Parasympathikus zugeordnet ist, der Pupillenerweiterer hingegen dem Sympathikus, spielt immer auch das relative Gewicht dieser vegetativen Innervationen eine Rolle. Bei einem gesunden Menschen sind beide Pupillen normalerweise gleich groß, doch können Seitendifferenzen von bis zu einem Millimeter auftreten ohne pathologischen Hintergrund. Den Zustand zweier unterschiedlich weiter Pupillen nennt man Anisokorie, einen beidseits gleichen Durchmesser Isokorie.

Angestoßen wird die Anpassung der Pupillengröße an die Lichtumgebung durch die gemeinsame Aktivität der fünf Photorezeptorentypen im menschlichen Auge: den Stäbchen, den drei Typen von Zapfen sowie den Fotosensitiven Ganglienzellen. Je nachdem wie das Licht beschaffen ist (Wellenlänge, Dauer, Intensität), haben diese Photorezeptoren unterschiedlich starken Einfluss auf die Kontrolle der Pupillengröße.[7][8]

Die Messung des Pupillendurchmessers wird Pupillometrie genannt; pupillometrische Verfahren können sich beispielsweise einer Infrarot-Kamera bedienen, um die Pupille digital zu fotografieren. Die Bestimmung der Pupillenweite kann dann computergestützt erfolgen.

Bei einseitiger Lichteinstrahlung, z. B. mittels einer geeigneten Lampe (Pupillenleuchte), verengt sich sowohl die Pupille des angestrahlten Auges (direkte Reaktion), als auch die des Gegenauges (konsensuelle oder indirekte Lichtreaktion). Eine Lichtreaktionsprüfung war bereits in der mittelalterlichen arabischen Medizin[9] bekannt.

Beim Fixieren eines Objekts in der Nähe erfolgt eine reflektorische Pupillenverengung, und es wird so durch Reduzierung störender Randstrahlen die Schärfentiefe erhöht. Dies geschieht innerhalb des oben beschriebenen Regelkreises, der zusammen mit Konvergenz und Akkommodation verschaltet ist, und Naheinstellungstrias genannt wird.

Die Lidschlussreaktion (auch: Westphal-Piltz-Phänomen) zeigt sich in der gleichzeitigen Verengung beider Pupillen bei dem Versuch, die Augenlider, ggf. gegen einen Widerstand, zu schließen. Eine genaue Inspektion dieses Phänomens ist in der Praxis nicht ganz unproblematisch, da in dieser Situation gleichzeitig das sogenannte Bellsche Phänomen, eine reflektorische Augenbewegung nach außen und oben, ausgelöst wird.

Gerade in der Notfallmedizin mit noch nicht vorliegender Anamnese können Krankheiten, Medikamenteneinnahmen oder Verletzungsfolgen den Untersucher auf eine falsche Fährte locken. Es ist verständlich, dass ein Glasauge keine Lichtreaktionen zeigt. Die Behandlung mit Medikamenten, z. B. Pilocarpin zur Senkung des Augeninnendrucks bei einem Glaukom, verursachen eine Miosis, die in diesem Fall gewollt und notwendig ist.

Die Pupille als das Sehloch hat selbst keine Farbe. Sie erscheint beim Menschen normalerweise schwarz, da in das Auge einfallendes Licht von der inneren Augenhaut – der lichtempfindlichen Netzhaut mit dem abdunkelnden Pigmentepithel – absorbiert und nicht zum Betrachter reflektiert wird. Vermeintliche Färbungen der Pupille können bei starker Belichtung durch Reflexion an dahinter liegenden Strukturen hervorgerufen werden, so im gesunden Auge reflektiert vom Augenhintergrund als der „Rote-Augen-Effekt“ auf Fotografien, oder bei krankheitsbedingten Veränderungen auftreten, beispielsweise als weiß scheinende Pupille (Leukokorie). Bei verschiedenen (nachtaktiven) Tieren kann die Pupille durch Reflexion an dem Tapetum lucidum gelblich-grün erscheinen.

Das klassische Leitsymptom einer efferenten Störung ist die Anisokorie. Hierbei muss zunächst geklärt werden, welche Pupille die erkrankte ist, die engere oder die weitere. In der Regel ändert sich die pathologische Pupille bei Helligkeitswechsel weniger als die gesunde, das heißt, die Lichtreaktion weist eine kleinere Amplitude auf. Wenn bei einer Anisokorie beide Pupillen gleich rasch und ausgiebig auf Licht reagieren, kann ggf. eine sogenannte zentrale Anisokorie (siehe unten) vorliegen, oder aber eine Schwächung des Musculus dilatator pupillae, also ein Horner-Syndrom. Wenn beide Pupillen eine schlechte Lichtreaktion zeigen, liegt vermutlich eine doppelseitige Efferenzstörung vor oder, bei intakter Naheinstellungsreaktion, eine reflektorische Pupillenstarre (Argyll-Robertson-Zeichen).

Diese Störungen bedeuten immer eine Lähmung des Musculus sphincter pupillae. Deren häufigste Ursache stellt die Kompression des Nervus oculomotorius in seinem intracraniellen Verlauf dar, ausgelöst bspw. durch ein Aneurysma, ein Hämatom, einen Tumor oder ein massives Hirnödem. Die Pupille ist dann weit und reagiert weder bei Lichteinfall noch bei Naheinstellung (absolute Pupillenstarre). Die Akkommodation ist ebenfalls gelähmt. In der Regel weisen die Fälle auch eine gleichzeitige Lähmung der durch den N. oculomotorius innervierten äußeren Augenmuskeln auf (siehe auch Clivuskanten-Syndrom).

Eine Lähmung des M. sphincter pupillae und der Akkommodation ohne Beteiligung äußerer Augenmuskeln (Ophthalmoplegia interna) spricht für eine Ganglionitis ciliaris. Für diese häufige Erkrankung gibt es verschiedene, in aller Regel harmlose, Ursachen. Nach der Regeneration verirren sich Nervenfasern, welche eigentlich für den Ziliarkörper bestimmt sind, in den M. sphincter pupillae und ergeben so das Bild der Pupillotonie, eine der häufigsten parasympathischen Innervationsstörungen. Symptomatisch hierbei ist die auch bei starker Beleuchtung weitere Pupille, die jedoch in abgedunkelten Räumen enger wird als die gesunde. Auch besteht bei Änderung der Lichtverhältnisse eine geringere Pupillenexkursion. Bei Naheinstellung erfolgt in den meisten Fällen eine Verengung der Pupillen, jedoch erfolgt die Wiedererweiterung bei Blick in die Ferne tonisch verlangsamt.

Fast immer beginnt eine Pupillotonie einseitig, bei ca. 20 % der Fälle wird später die andere Seite befallen. Bei etwa 70 % ist auch die Akkommodation beeinträchtigt, und in etwa 50 % finden sich Reflexstörungen an den Beinen (Adie-Syndrom).

Die häufige Pupillotonie sollte nicht mit der wesentlich seltener vorkommenden reflektorischen Pupillenstarre (Argyll-Robertson-Syndrom) verwechselt werden. In beiden Fällen ist zwar die Lichtreaktion stark herabgesetzt oder gar aufgehoben, im Gegensatz zur Pupillotonie sind jedoch meist beide Seiten betroffen und die Naheinstellungsreaktion ist sehr prompt. Zudem ist beim Argyll-Robertson-Syndrom die Pupille meist sehr eng und entrundet.

Ausschlaggebend für eine reflektorische Pupillenstarre ist vermutlich eine Mittelhirnläsion, die sowohl Anteile des Lichtregelkreises, als auch supranukleäre, auf den Edinger-Westphal-Kern einwirkende Hemmfasern betrifft. Häufigste Ursache für eine reflektorische Pupillenstarre ist eine Lues.

Störungen der sympathischen Efferenz zeigen sich in einer Lähmung des Musculus dilatator pupillae. Der Sympathikus ist in den Lichtregelkreis nicht eingegliedert. Daher erlischt die Lichtreaktion auch völlig, wenn allein die parasympathische Innervation ausgeschaltet wird, bspw. durch Gabe von Atropin. Ausdruck der sympathischen Innervationsstörung ist das Horner-Syndrom. Symptome sind die etwas herabgesetzte Amplitude der Lichtreaktion mit Miosis, Ptosis und geringem Höherstand des Unterlides.

Eine häufige und in der Regel harmlose Störung ist die sogenannte zentrale Anisokorie. Der Größenunterschied der Pupillendurchmesser wechselt oft von Stunde zu Stunde, kann sich auch umkehren und beträgt nicht mehr als 1 mm. Die Lichtreaktion der kleineren Pupille zeigt auch hier eine geringere Amplitude. Die Ursachen hierfür sind ungeklärt. Man nimmt eine anomale supranukleäre Hemmung des Edinger-Westphal-Kerns als Mechanismus an. Eine Verbindung zu neurologischen Erkrankungen besteht offenbar nicht.

Im Gegensatz zu Efferenzstörungen findet man bei solchen von Afferenzen keine Anisokorie. Bei völliger Unterbrechung des linken Sehnerven kann selbst intensive Beleuchtung der linken Netzhaut keinerlei Pupillenkonstriktion auslösen (amaurotische Pupillenstarre), während sich die Pupillen bei Lichteinfall auf der rechten Netzhaut normal verengen. Geringgradige Sehnervenläsionen lassen sich mit dieser Methode jedoch nicht nachweisen, da starke Lichtreize trotz gestörter Afferenz noch zu einer maximalen Miosis führen können.

Zur Untersuchung empfiehlt sich hier der Pupillenvergleichstest (Swinging-Flashlight-Test), ein geeignetes Verfahren, mit dem auch einseitige Affektionen des Sehnervs und gegebenenfalls der Sehnervenkreuzung Chiasma opticum erfasst werden können. Auf der betroffenen Seite verengt sich die Pupille langsamer und erweitert sich schneller (Marcus-Gunn-Pupillenzeichen, auch: RAPD = Relativer afferenter Pupillendefekt). Auch okuläre Schädigungen, bspw. durch Glaukom oder Netzhautablösung, können gegebenenfalls erkannt werden. Dies gelingt ebenfalls bei deutlich unterschiedlichen Beeinträchtigungen der Gesichtsfelder.

Den größten Teil von Störungen der Pupillenbeweglichkeit und -form machen lokale Läsionen der Regenbogenhaut (Iris) bzw. der mittleren Augenhaut (Uvea) aus. Diese können u. a. folgende Ursachen haben:

• angeborene Fehlbildungen (zum Beispiel Membrana pupillaris persistens, Iriskolobom, Aniridie)
• Entzündungen (zum Beispiel die vielen Formen der Iridocyclitis unterschiedlichster Genese)
• traumatische Verletzungen (zum Beispiel Prellungen)
• alters- oder stoffwechselbedingte degenerative Veränderungen (zum Beispiel Irisatrophie)
• Tumoren (zum Beispiel Iriszysten oder Melanome)

Die Symptomatik ist je nach Ursache sehr unterschiedlich und äußert sich bspw. in teils massiven Deformierungen (z. B. Kleeblattpupille), Rupturen und Perforationen, Einspriessungen (ziliare Injektionen) oder Verwachsungen (Synechien). Auch ein Glaukomanfall kann eine mydriatische Pupillenstarre verursachen.

Mit Hippus bezeichnet man eine teils physiologische, teils pathologische rhythmische Unruhe der Pupillen. Die Ursachen hierfür sind noch unbekannt.