Rhabdomyosarkom
Das Rhabdomyosarkom (griechisch ραβδομυοσάρκωμα rhabdomyosárkoma, von rhabdos ‚der Stab‘ im Sinne der feingeweblichen Querstreifung der Skelettmuskulatur, mys ‚Muskel‘, sárx ‚Fleisch‘, ‚Weichteile‘ und der Endung -om für ‚Geschwulstbildung‘) ist ein hoch bösartiger Weichteiltumor, der aus entarteten, unreifen mesenchymalen Zellen[1] herrührt. Mit allen anderen Sarkomen haben Rhabdomyosarkome nur gemeinsam, dass sie mesenchymalen Ursprunges sind. Histologisch unterscheidet man anhand des Wachstumsmusters embryonale, alveoläre und pleomorphe (adulte) Rhabdomyosarkome. Das durchschnittliche 5-Jahres-Überleben behandelter Patienten beträgt über 60 Prozent und unterscheidet sich bei den einzelnen histologischen Typen. Auch die Lokalisation beeinflusst die Prognose. Hauptlokalisationen sind Extremitäten, Kopf, Hals und der Urogenitaltrakt.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C49 | Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe |
| C49.0 | Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Kopfes, des Gesichtes und des Halses |
| C49.1 | Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der oberen Extremität, einschließlich Schulter |
| C49.2 | Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der unteren Extremität, einschließlich Hüfte |
| C49.3 | Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Thorax |
| C49.4 | Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Abdomens |
| C49.5 | Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Beckens |
| C49.6 | Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Rumpfes, nicht näher bezeichnet |
| C49.8 | Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, mehrere Teilbereiche überlappend |
| C49.9 | Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnet |
| C69 | Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde |
| C69.6 | Orbita |
| C67 | Bösartige Neubildung der Harnblase |
| C67.0 | Trigonum vesicae |
| C67.1 | Apex vesicae |
| C67.2 | Laterale Harnblasenwand |
| C67.3 | Vordere Harnblasenwand |
| C67.4 | Hintere Harnblasenwand |
| C67.5 | Harnblasenhals |
| C67.6 | Ostium ureteris |
| C67.7 | Urachus |
| C67.8 | Harnblase, mehrere Teilbereiche überlappend |
| C67.9 | Harnblase, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Häufigkeit
Etwa 5 % der kindlichen Tumoren sind Rhabdomyosarkome. Erwachsene sind nur selten betroffen.
Symptome
Abhängig von der Lokalisation fallen die Tumoren durch Schwellung, Bauchschmerzen oder Symptome beim Wasserlassen (Blutabgang, Schmerzen etc.) auf.
Therapie
Therapeutisch versucht man primär den Tumor chirurgisch zu entfernen. Anschließend wird meist eine zusätzliche Strahlentherapie durchgeführt. Ist der Tumor zunächst nicht operabel, kann mit einer Chemotherapie versucht werden, die Größe des Tumors vorher zu reduzieren (Neoadjuvante Therapie). Rhabdomyosarkome können Metastasen ausbilden oder Jahre nach der Behandlung an der ursprünglichen Stelle wieder auftreten (rezidivieren).
Siehe auch
Literatur
- H. Sulser: Das Rhabdomyosarkom. In: Virchows Archiv A. Springer, Berlin/Heidelberg, Volume 379, Number 1 / März 1978, S. 35–71. doi:10.1007/BF00432781
- K. J. Bühling: Intensivkurs allgemeine und spezielle Pathologie. 3., aktualisierte und erw. Auflage. Elsevier, Urban & Fischer, München 2004, ISBN 3-437-42411-4.
Weblinks
- AWMF-Leitlinien zu Malignomen des Kindes- und Jugendalters
- PathoPic – Bilddatenbank der Universität Basel: Rhabdomyosarkom in einem Unterarm (Bild eines Präparates)
Einzelnachweise
- W. Boecker et al.: Pathologie. 5. Auflage. Elsevier Verlag.
