Progressive Retinaatrophie

Die progressive Retinaatrophie (PRA) ist ein langsam fortschreitendes Absterben der Netzhaut von Hunden und – weniger häufig – Katzen.[1] Sie ist eine erbliche, letztlich zur Erblindung beider Augen führende Erkrankung. Die degenerativen Prozesse beginnen im Bereich der Photorezeptoren und dehnen sich im Verlauf der Erkrankung auf die gesamte Netzhaut aus. Trotz des ähnlichen klinischen Erscheinungsbildes kann der Symptomatik eine Vielzahl verschiedener Ursachen zugrunde liegen.

Die progressive Retinaatrophie entspricht der Retinopathia pigmentosa des Menschen.

Verbreitung

Die Erkrankung betrifft verschiedenste Hunderassen und deren Mischlinge. Sie wurde nachgewiesen bei Chihuahua, Zwerg- und Kleinpudel, Amerikanischem Cocker, Englischem Cocker, Portugiesischem Wasserhund, Labrador Retriever, Samojede, English Setter, Rauhaar- und Langhaardackel, Tibet-Terrier, Tibet Spaniel, Akita Inu, Siberian Husky, Afghane, Australian Cattle Dog, Malinois, Bernhardiner, Border Collie, Cavalier King Charles Spaniel, Chesapeake Bay Retriever, Collie, English Springer Spaniel, Entlebucher Sennenhund, Golden Retriever, Irish Setter, Irish Terrier, Malteser, Mastiff, Nova Scotia Duck Tolling Retriever, Riesenschnauzer, Rottweiler, Saluki,[2] Sloughi[3], Pyrenäenberghund, Bologneser, Neufundländer, PON, Saarlooswolfhund, Scottish Terrier, Schapendoes, Do Khyi,[4] Sheltie, Yorkshire Terrier[5], Zwergspitz sowie Kreuzungen zwischen Spaniels und Pudeln.[2]

Bei Katzen sind die Rassen Somali und Abessinier betroffen.[6]

Ursache

Die Ursache liegt in den meisten Fällen in einem autosomal-rezessiv vererbten Gendefekt. Bei Mastiffs ist eine dominant vererbte Form beschrieben. Huskys und Samojeden bilden eine ans X-Chromosom gebundene Variante aus.[7]

Behandlung

Bis heute gibt es keinerlei Medikamente oder operative Maßnahmen, um die PRA zu heilen. Hunde, die an der PRA erkranken, erblinden fast immer. Bei der X-Chromosom-basierten Form der PRA konnte eine Gentherapie den zunehmenden Verlust an Photorezeptoren stoppen[8], diese Behandlung ist aber noch im experimentellen Stadium.

Genetischer Nachweis

Für eine Reihe von Hunderassen ist ein Gentest zum Nachweis der PRA verfügbar. Dazu gehören Irish Setter, Welsh Corgi, Sloughi, Bullterrier, Mastiff und Bullmastiff.[9]

Einzelnachweise
  1. Cynthia M. Kahn u. a.: Inherited Retinopathies. In: The Merck Veterinary Manual. 9. Auflage. 2005.
  2. B. Nell, I. Walde: Augen. In: E. G. Grünbaum, E. Schimke: Klinik der Hundekrankheiten. Enke, Stuttgart 2007, ISBN 3-8304-1021-2, S. 329.
  3. G. Dekomien, M. Runte u. a.: Generalized progressive retinal atrophy of Sloughi dogs is due to an 8-bp insertion in exon 21 of the PDE6B gene. In: Cytogenetic and Genome Research. 90, 2000, S. 261–267, doi:10.1159/000056785.
  4. Gabriele Dekomien, Joerg T Epplen: Analysis of PDE6D and PDE6G genes for generalised progressive retinal atrophy (gPRA) mutations in dogs. In: Genetics Selection Evolution. 35, 2003, S. 445, doi:10.1051/gse:2003033.
  5. http://www.laboklin.de/index.php?link=labogen/pages/html/de/erbkrankheiten/hund/hund_progressive_retinaatrophie-prcdpra.html
  6. laboklin.de (Memento vom 19. November 2010 im Internet Archive)
  7. S. M. Petersen-Jones: Progressive Retinal Atrophy: An Overview. In: Proceedings of the 28th World Congress of the World Small Animal Veterinary Association. 2003.
  8. W. A. Beltran, A. V. Cideciyan, S. Iwabe, M. Swider, M. S. Kosyk, K. McDaid, I. Martynyuk, G. S. Ying, J. Shaffer, W. T. Deng, S. L. Boye, A. S. Lewin, W. W. Hauswirth, S. G. Jacobson, G. D. Aguirre: Successful arrest of photoreceptor and vision loss expands the therapeutic window of retinal gene therapy to later stages of disease. In: Proceedings of the National Academy of Sciences. Band 112, Nummer 43, Oktober 2015, S. E5844–E5853, doi:10.1073/pnas.1509914112, PMID 26460017, PMC 4629324 (freier Volltext).
  9. A. Kehl, P. Kühnlein, I. Langbein-Detsch, E. Müller: Gentests in der Veterinärmedizin: Was ist heute möglich? In: veterinär spiegel. 2007; 17(1), S. 28–30. (online (Memento vom 21. August 2014 im Internet Archive); PDF; 852 kB) doi:10.1055/s-0029-1233557

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