Posterior-Fossa-Syndrom

Das Posterior-Fossa-Syndrom ist eine Kombination von Kleinhirn-bedingtem (cerebellärem) Mutismus (CM) und Verhaltensveränderungen als Komplikation nach Operation eines Hirntumors der Fossa cranii posterior (hintere Schädelgrube).[1]

Klassifikation nach ICD-10
Z98.8 Sonstige näher bezeichnete Zustände nach chirurgischen Eingriffen
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Synonyme sind: Syndrom der hinteren Schädelgrube; Fossa posterior Syndrom (FPS); englisch Cerebellar mutism syndrome (CMS)

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1979 durch J. F. Hirsch und Mitarbeiter.[2]

Der Begriff „Cerebral mutism“ wurde von Harold L. Rekate und Mitarbeitern im Jahre 1985 geprägt.[3]

Vorkommen

Das Posterior-Fossa-Syndrom kann in 15–25 % nach operativer Entfernung eines Tumors der hinteren Schädelgrube auftreten, meist handelt es sich um Kinder, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.[4]

Weitere seltenere Ursachen können Trauma, Schlaganfall oder Infektionen sein. Bei Erwachsenen sind nur einzelne Fälle beschrieben worden.[5]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[5][4]

  • Auftreten 1 – 2 Tage oder 1 Woche nach der Operation
  • Verlust oder Einschränkung des Sprechens bei vollem Bewusstsein (Mutismus)
  • Vollständige, mitunter nur langsame (Monate – Jahre) Normalisierung

Hinzu können Autismus, Lähmung, Störungen des Gleichgewichtssinnes oder der Blasenentleerung oder weitere Verhaltensauffälligkeiten kommen.

Literatur
  • J. E. Schreiber, S. L. Palmer, H. M. Conklin, D. J. Mabbott, M. A. Swain, M. J. Bonner, M. L. Chapieski, L. Huang, H. Zhang, A. Gajjar: Posterior fossa syndrome and long-term neuropsychological outcomes among children treated for medulloblastoma on a multi-institutional, prospective study. In: Neuro-oncology. Bd. 19, Nr. 12, November 2017, S. 1673–1682, doi:10.1093/neuonc/nox135, PMID 29016818, PMC 5716082 (freier Volltext).
  • J. C. Lanier, A. N. Abrams: Posterior fossa syndrome: Review of the behavioral and emotional aspects in pediatric cancer patients. In: Cancer. Bd. 123, Nr. 4, Februar 2017, S. 551–559, doi:10.1002/cncr.30238, PMID 27787875 (Review).
  • E. A. Kirk, V. C. Howard, C. A. Scott: Description of posterior fossa syndrome in children after posterior fossa brain tumor surgery. In: Journal of pediatric oncology nursing : official journal of the Association of Pediatric Oncology Nurses. Bd. 12, Nr. 4, Oktober 1995, S. 181–187, doi:10.1177/104345429501200402, PMID 7495523.
  • I. F. Pollack: Posterior fossa syndrome. In: International review of neurobiology. Bd. 41, 1997, S. 411–432, PMID 9378600.

Einzelnachweise
  1. E. Knapitsch, M. Hamberger, K. Nussbaumer, T. Narovec et al.: Fossa Posterior-Syndrom: Cerebellärer Mutismus nach Kleinhirnblutung - Fallbericht und Literaturübersicht In: Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie Bd. 9, Nr. 2, 2008, S. 38–42,
  2. J. F. Hirsch, D. Renier, P. Czernichow, L. Benveniste, A. Pierre-Kahn: Medulloblastoma in childhood. Survival and functional results. In: Acta neurochirurgica. Bd. 48, Nr. 1–2, 1979, S. 1–15, PMID 495234.
  3. H. L. Rekate, R. L. Grubb, D. M. Aram, J. F. Hahn, R. A. Ratcheson: Muteness of cerebellar origin. In: Archives of neurology. Bd. 42, Nr. 7, Juli 1985, S. 697–698, PMID 4015467.
  4. Kinderkrebsinfo
  5. N. Gadgil, D. Hansen, J. Barry, R. Chang, S. Lam: Posterior fossa syndrome in children following tumor resection: Knowledge update. In: Surgical neurology international. Bd. 7, Suppl 6 2016, S. S179–S183, doi:10.4103/2152-7806.178572, PMID 27057398, PMC 4804401 (freier Volltext).

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