Extraneurinales Perineuriom
Das Extraneurinale Perineuriom ist eine seltene Form eines Perineuriomes, eines meist gutartigen, von den Perineuralzellen ausgehenden Tumors (WHO Grad I–III[1]).[2]
Klassifikation nach ICD-10 | |
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D36.1 | Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Klassifikation nach ICD-O-3 | |
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9507/0 | Pacini-Tumor |
ICD-O-3, zweite Revision (2019) |
Der Tumor befindet sich in den Weichteilen der Extremitäten, gerne an den Endphalangen der Finger und kann beträchtliche Schmerzen verursachen. Die Gewebestruktur erinnert an Vater-Pacini-Körperchen.[3]
Synonyme sind: Pacini Neurofibrom; Paciniom; Pacini-Tumor; Pacini-Neurom digitales; Digitales Pacini-Neurom; Pacini-Neurofibrom; Perineurales Fibrom; Tastkörperchenneurinom
Vorkommen und Ursachen
Diese Tumorform macht weniger als 1 % aller Nerventumore aus.[2] Sie kann als seltene Variante eines traumatischen Neuroms angesehen werden. Meist findet sie sich bei Erwachsenen zwischen dem 50. und dem 60. Lebensjahr.[4]
Neben einem örtlichen Trauma als Hauptursache besteht auch ein Zusammenhang mit der Neurofibromatose Typ 1.[5][6]
Therapie
Die Behandlung besteht in der Resektion.
Literatur
- G. Rasch: Histopathologische und klinische Prognosemarker neurogener Tumoren unter besonderer Berücksichtigung argyrophiler Nukleolus organisierender Regionen. Dissertation, 2000, Halle
Einzelnachweise
- Dimdi
- Enzyklopädie Dermatologie
- A. Beham, R. Schneider-Stock: Neural differenzierte/neuroektodermale Tumoren. In: A. Cardesa, P. Rudolph, T. Mentzel, P. Slootweg (Hrsg.): Pathologie. Springer, Berlin/ Heidelberg 2009, ISBN 978-3-540-72884-9, S. 486.
- S. Kaddu, R. Kokol: Nerventumoren der Haut. Histopathologie der Haut. (e.MedPedia)
- F. Zanardi, R. M.T. Cooke u. a.: “Is this case of a very rare disease work-related?” A review of reported cases of Pacinian neuroma. In: Scandinavian Journal of Work, Environment & Health. 37, 2011, S. 253, doi:10.5271/sjweh.3132.
- R. E. Friedrich, C. Hagel: Painful Vater-Pacini neuroma of the digit in neurofibromatosis type 1. In: GMS Interdisciplinary plastic and reconstructive surgery DGPW. Band 8, 2019, S. Doc03, doi:10.3205/iprs000129. PMID 30984511, PMC 6441816 (freier Volltext).