OHVIRA-Syndrom

Das OHVIRA-Syndrom, Akronym für Obstruierte Hemi Vagina und Ipsilaterale Renale Anomalie, ist ein sehr seltenes Fehlbildungssyndrom mit den Hauptmerkmalen einer Doppelanlage des Uterus, der Vagina und einer Nierenagenesie.[1]

Klassifikation nach ICD-10
Q51.2 Sonstige Formen des Uterus duplex
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Synonyme sind: Uterus didelphys mit obstruierter Hemivagina und ipsilateraler Nierenagenesie; englisch Double uterus-hemivagina-renal agenesis syndrome; Double uterus and obstructed hemivagina syndrome; Herlyn-Werner syndrome; Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly; Wunderlich syndrome

Nicht zu verwechseln ist das (im englischsprachigen Raum gebräuchliche) Wunderlich-Syndrom für spontane, nontraumatische Nierenblutung.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, der Vererbungsmechanismus ist nicht bekannt.[1]

Ursache

Diesem Fehlbildungssyndrom liegt eine Störung in der Embryonalentwicklung bei der Entwicklung der Müllerschen und der Wolffschen Gänge zugrunde.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

Diagnose

Die Verdachtsdiagnose wird üblicherweise durch Sonografie gestellt, eine Diagnosesicherung erfolgt durch Laparoskopie. Mögliche Komplikationen der Obstruktion der Hemivagina sind Endometriose, Adhäsionen, Hämatometra, Hämatosalpinx, aufsteigende Entzündungen.[1]

Behandlung

An operativen Verfahren stehen die Resektion des Vaginalseptums und die Hemi-Hysterektomie zur Verfügung.

Geschichte

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1976 vom Gynäkologen Alvin F. Wiersma und Mitarbeitern.[2]

Literatur

  • A. Mandava, R. R. Prabhakar, S. Smitha: OHVIRA syndrome (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) with uterus didelphys, an unusual presentation. In: Journal of pediatric and adolescent gynecology, Band 25, Nr. 2, April 2012, S. e23–e25, doi:10.1016/j.jpag.2011.11.004, PMID 22421561.
  • Hansa Dhar, Yasser A. Razek, Ilham Hamdi: Uterus Didelphys with Obstructed Right Hemivagina, Ipsilateral Renal Agenesis and Right Pyocolpos: A Case Report. In: Oman Medical Journal, Band 26, 2011, S. 447, doi:10.5001/omj.2011.114.
  • Boram Han, Christopher N. Herndon u. a.: Uterine didelphys associated with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome. In: Radiology Case Reports, Band 5, 2010, S. 327, doi:10.2484/rcr.v5i1.327.

Einzelnachweise

  1. Uterusverdoppelung - Hemivagina – Nierenagenesie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. A. F. Wiersma, L. F. Peterson, E. J. Justema: Uterine anomalies associated with unilateral renal agenesis. In: Obstetrics and gynecology, Band 47, Nr. 6, Juni 1976, S. 654–657, PMID 934555.

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