Megazystis-Megaureter-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q62.7	Angeborener vesiko-uretero-renaler Reflux
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Megazystis-Megaureter-Syndrom (MCMUS) ist eine seltene Erkrankung mit einer Kombination von massivem VUR in einen erheblich aufgeweiteten Harnleiter und einer großvolumigen, dünnwandigen Harnblase aufgrund eines ständigen Pendelns des Urines zwischen Harnblase und Harnleiter. Eine Harnwegsobstruktion besteht nicht. Oft kommt es zu begleitendem Harnwegsinfekt.[1][2]

Das Krankheitsbild ist oft mit einer beidseitigen Nierendysplasie und eingeschränkter Nierenfunktion assoziiert.[3][4] Synonyme sind: Megaureter-Megazystis-Syndrom

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1975 von D. I. Williams geprägt.[5]

Es handelt sich nicht um ein Syndrom im eigentlichen Sinne, da lediglich die Leitbefunde radiologischer Untersuchungen beschrieben werden. Die Bezeichnung umfasst verschiedene Krankheitsbilder mit pendelndem Reflux.[6][7]

Nach Entlastung der Harnblase normalisiert sich die Dilatation der Harnleiter und oberen Harnwege. Hinweis auf eine Nierendysplasie sind bildgebend im Röntgen die schwurhandartig nach oben gerichteten Kelche der Niere.[8]

Die Diagnose wird heute schon pränatal gestellt bzw. vermutet.[9]

Literatur

W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, S. 701, 5.3.3, ISBN 3-540-60224-0.
K. A. Burbige, R. L. Lebowitz, A. H. Colodny, S. B. Bauer, A. B. Retik: The megacystis-megaureter syndrome. In: The Journal of Urology. Band 131, Nummer 6, Juni 1984, S. 1133–1136, doi:10.1016/s0022-5347(17)50843-5, PMID 6726913.
Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, S. 8.116, 8.126, Georg Thieme Verlag, Stuttgart/ New York 1982, ISBN 3-13-338102-4

Einzelnachweise

Megazystis-Megaureter-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
emedicine
https://www.pschyrembel.de/Megazystis-Megaureter-Syndrom/K0DW6 Pschyrembel online
R. Stein, Joachim Wilhelm Thüroff: Harnleiteranomalien. In: H. U. Schmelz, C. Sparwasser, W. Weidner(Hrsg.): Facharztwissen Urologie. Springer, Berlin, Heidelberg 2014, doi:10.1007/978-3-642-44942-0_28, Print ISBN 978-3-642-44941-3 Online ISBN 978-3-642-44942-0
D. I. Williams: Surgery of the uretero-vesical junction. In. A. W. Wilkinson: Recent advances in Paediatric Surgery. Bd. 3. Livingstone 1975
A. Sigel: Harnobstruktion des Kindesalters. In: A. Sigel, R.-H. Ringert (Hrsg.): Kinderurologie. 2. Auflage, S. 103 8.5.6., Springer, Berlin 2001, ISBN 3-662-08081-8 (Print) / ISBN 978-3-662-08080-1 (E-Book), S. 118.
U. V. Willi, R. L. Lebowitz: The so-called megaureter-megacystis syndrome. In: American Journal of Roentgenology. Band 133, Nummer 3, September 1979, S. 409–416, doi:10.2214/ajr.133.3.409, PMID 111498.
Joachim Wilhelm Thüroff, H. Schulte-Wissermann (Herausgeber): Kinderurologie in Klinik und Praxis., 2. Auflage, S. 225ff, 2000, Thieme, ISBN 3-13-674802-6
J. Mandell, R. L. Lebowitz, C. A. Peters, J. A. Estroff, A. B. Retik, B. R. Benacerraf: Prenatal diagnosis of the megacystis-megaureter association. In: The Journal of urology. Band 148, Nummer 5, November 1992, S. 1487–1489, doi:10.1016/s0022-5347(17)36945-8, PMID 1433553.

Weblinks

radiopaedia

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[Orpha-1] Megazystis-Megaureter-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[2] emedicine

[3] ttps://www.pschyrembel.de/Megazystis-Megaureter-Syndrom/K0DW6 Pschyrembel online

[Stein-4] R. Stein, Joachim Wilhelm Thüroff: Harnleiteranomalien. In: H. U. Schmelz, C. Sparwasser, W. Weidner(Hrsg.): Facharztwissen Urologie. Springer, Berlin, Heidelberg 2014, doi:10.1007/978-3-642-44942-0_28, Print ISBN 978-3-642-44941-3 Online ISBN 978-3-642-44942-0

[5] D. I. Williams: Surgery of the uretero-vesical junction. In. A. W. Wilkinson: Recent advances in Paediatric Surgery. Bd. 3. Livingstone 1975

[Sigel-6] A. Sigel: Harnobstruktion des Kindesalters. In: A. Sigel, R.-H. Ringert (Hrsg.): Kinderurologie. 2. Auflage, S. 103 8.5.6., Springer, Berlin 2001, ISBN 3-662-08081-8 (Print) / ISBN 978-3-662-08080-1 (E-Book), S. 118.

[7] U. V. Willi, R. L. Lebowitz: The so-called megaureter-megacystis syndrome. In: American Journal of Roentgenology. Band 133, Nummer 3, September 1979, S. 409–416, doi:10.2214/ajr.133.3.409, PMID 111498.

[8] Joachim Wilhelm Thüroff, H. Schulte-Wissermann (Herausgeber): Kinderurologie in Klinik und Praxis., 2. Auflage, S. 225ff, 2000, Thieme, ISBN 3-13-674802-6

[9] J. Mandell, R. L. Lebowitz, C. A. Peters, J. A. Estroff, A. B. Retik, B. R. Benacerraf: Prenatal diagnosis of the megacystis-megaureter association. In: The Journal of urology. Band 148, Nummer 5, November 1992, S. 1487–1489, doi:10.1016/s0022-5347(17)36945-8, PMID 1433553.