Leschke-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Leschke-Syndrom ist eine angeborene Neurokutane Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Café-au-lait-Flecken und Fehlbildungen. Die Erkrankung wird als Sonderform des M Recklinghausen ohne Auftreten von Hauttumoren angesehen.[1][2][3]

Synonyme sind: kongenitale Pigmentdystrophie; lateinisch Dystrophia pigmentosa; englisch Naegeli’s type of incontinentia pigmenti[4]

Die heute nicht mehr gebräuchliche Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1922, den deutschen Internisten Erich Leschke.[5]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

zahlreiche Pigmentflecke (Café au lait)
somatischer und psychischer Infantilismus, Dystrophie
Stoffwechselstörungen mit Genitalfehlbildungen, Adipositas, gestörte Funktion der Nebennieren

Hauttumoren treten keine auf.[3]

Differentialdiagnose

Das Leitsymptom der Café-au-lait Flecken tritt neben der Neurofibromatose Typ I auch bei der Fibrösen Dysplasie und dem Noonan-Syndrom auf.[2]

Therapie

Eine Behandlung ist in der Regel nicht notwendig.[3]

Einzelnachweise

Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
Eintrag zu Leschke-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
Enzyklopädie Dermatologie
Who named it
E. W. Leschke: Über Pigmentierung bei Funktionsstörungen der Nebenniere und des sympathischen Nervensystems bei der Recklinghausenschen Krankheit. In: Klinische Wochenschrift, Berlin, 1922, Bd. 28, S. 1433.

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[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[flexikon-2] Eintrag zu Leschke-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[Altmeyer-3] Enzyklopädie Dermatologie

[4] Who named it

[5] E. W. Leschke: Über Pigmentierung bei Funktionsstörungen der Nebenniere und des sympathischen Nervensystems bei der Recklinghausenschen Krankheit. In: Klinische Wochenschrift, Berlin, 1922, Bd. 28, S. 1433.