Iridokorneales endotheliales Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
H21.1	Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Iridokorneale endotheliale Syndrom (ICE-Syndrom) ist eine Gruppe sehr seltener Erkrankungen der Hornhaut mit fortschreitender Proliferation des Endothels.[1][2]

Die Gruppe umfasst:

Chandler-Syndrom, häufigste Form mit bis zu 50 %
Cogan-Reese-Syndrom
Essentielle Irisatrophie[3]

Die Krankheitsbilder unterscheiden sich jeweils durch das Ausmaß der Atrophie der Iris und Veränderungen der Hornhaut.

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1979 durch den US-amerikanischen Augenarzt Myron Yanoff geprägt.[4]

Verbreitung

Ursache und Häufigkeit sind nicht bekannt, die Erkrankung tritt meist bei Frauen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf.[1]

Als Verursacher werden Virusinfektion wie Herpes-simplex-Viren oder Epstein-Barr-Virus diskutiert.[5]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][5]

Meist einseitig
Löcher, Atrophie der Iris
Hornhautödem
Verformung der Pupille
Synechien

Häufige Komplikationen sind sekundäres Glaukom bis zu 50 %, eventuell mit Neuropathie des Sehnervens und Knötchenbildung der Iris.[2]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen ist u. a. die Peters-Anomalie.

Therapie

Die Behandlung richtet sich hauptsächlich gegen das Glaukom und die Hornhautdystrophie.[5]

Literatur

P. Chandran, H. L. Rao, A. K. Mandal, N. S. Choudhari, C. S. Garudadri, S. Senthil: Glaucoma associated with iridocorneal endothelial syndrome in 203 Indian subjects. In: PloS one, Band 12, Nr. 3, 2017, S. e0171884; doi:10.1371/journal.pone.0171884, PMID 28282413, PMC 5345787 (freier Volltext).
S. Imamoglu, M. S. Sevim, H. E. Yıldız, E. T. Vural, H. Bardak, Y. Bardak: Surgical outcomes of patients with iridocorneal endothelial syndrome: a case series. In: International ophthalmology, Band 37, Nr. 3, Juni 2017, S. 607–613; doi:10.1007/s10792-016-0317-1, PMID 27495952.
T. Gračner, S. Trpin, T. Šarenac, D. Pahor: Diagnostische Methoden bei der klinischen Untersuchung des iridokornealen endothelialen Syndroms. In: Der Ophthalmologe: Zeitschrift der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft, Band 113, Nr. 12, Dezember 2016, S. 1074–1077; doi:10.1007/s00347-016-0244-6, PMID 27023272.
E. P. Aponte, D. C. Ball, W. L. Alward: Iridocorneal Endothelial Syndrome in a 14-Year-Old Male. In: Journal of glaucoma, Band 25, Nr. 2, Februar 2016, S. e115–e116; doi:10.1097/IJG.0000000000000288, PMID 26035422.

Weblinks

Einzelnachweise

Iridokorneales endotheliales Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
American Academy of Ophthalmology
Irisatrophie, essentielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
M. Yanoff: Iridocorneal endothelial syndrome: unification of a disease spectrum. In: Survey of ophthalmology, Band 24, Nr. 1, 1979 Jul-Aug, S. 1–2; PMID 483158.
J. Herde: Iridocorneo-endotheliales Syndrom (ICE-S): Klassifikation, Klinik und Diagnostik. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Band 222, Nr. 10, Oktober 2005, S. 797–801; doi:10.1055/s-2005-858119, PMID 16240272 (Review).

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[Orpha-1] Iridokorneales endotheliales Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[aao-2] American Academy of Ophthalmology

[3] Irisatrophie, essentielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[4] M. Yanoff: Iridocorneal endothelial syndrome: unification of a disease spectrum. In: Survey of ophthalmology, Band 24, Nr. 1, 1979 Jul-Aug, S. 1–2; PMID 483158.

[Herde-5] J. Herde: Iridocorneo-endotheliales Syndrom (ICE-S): Klassifikation, Klinik und Diagnostik. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Band 222, Nr. 10, Oktober 2005, S. 797–801; doi:10.1055/s-2005-858119, PMID 16240272 (Review).