Hypergammaglobulinämie
Bei der Hypergammaglobulinämie ist die Immunglobulin-Klasse der Gammaglobuline im Blutserum abnormal vermehrt. Als Ursache kommen chronische Entzündungen, Lebererkrankungen, Autoimmunerkrankungen oder Tumoren infrage.[1][2] Bei einer Verminderung liegt eine Hypogammaglobulinämie vor.[3]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D89.0 | Polyklonale Hypergammaglobulinämie |
| D89.2 | Hypergammaglobulinämie, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Einteilung
Es können folgende Formen unterschieden werden:[3]
- Monoklonale Hypergammaglobulinämie (Monoklonale Gammopathie) mit Erhöhung nur eines Immunglobulins im Serum (Paraprotein). Im Gegensatz zur Monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz handelt es sich nicht um eine Vorstufe einer malignen Erkrankung.
- Polyklonale Hypergammaglobulinämie
Häufige Form, bei der viele verschiedene Antikörper vermehrt sind. Nicht selten wird die Bezeichnung Hypergammaglobulinämie mit dieser Form gleichgesetzt.[2] Polyklonale Hypergammaglobulinämien kommen unter anderem vor bei:
- Infektionskrankheiten wie Hepatitis, Leishmaniose
- Autoimmunerkrankungen
- Leberzirrhose
- chronischen Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa und Morbus Crohn
- Oligoklonale Hypergammaglobulinämie
Äußerst seltene Form mit einigen wenigen abnormal vermehrten Antikörpern.[3]
- Atypische Hypergammaglobulinämie
Diese atypisch genannte Form kommt mit einer Häufigkeit von 1 zu 1.000.000 vor. Klinisch stehen Phlegmonen und Petechien im Vordergrund.[3] Infolge einer Gerinnungsstörung kann es zu einer Purpura hyperglobulinaemica kommen.
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich aus der Serumelektrophorese.
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Ursache.
Literatur
- Michael A. Matar, Firas Rinawi, Raanan Shamir, Amit Assa: Hypergammaglobulinemia is a marker of extraintestinal manifestations in pediatric inflammatory bowel disease. In: The Turkish journal of gastroenterology. 2017, Band 28, Nummer 2, S. 131–134 doi:10.5152/tjg.2017.16562.
- Wen Ting Liu, Ying Jing, Zhi Peng Han, Xiao Ning Li, Yan Liu, Fo Bao Lai, Rong Li, Qinqin Zhao, Mengchao Wu, Lixin Wei: The Injured Liver Induces Hyperimmunoglobulinemia by Failing to Dispose of Antigens and Endotoxins in the Portal System. In: PLOS ONE. 2015, Band 10, Nummer 3, S. e0122739 doi:10.1371/journal.pone.0122739.
- Hypergammaglobulinemia. In: L. W. Moreland (Herausgeber): Rheumatology and Immunology Therapy. S. 414, 2004, Springer, Berlin, Heidelberg. [doi.org/10.1007/3-540-29662-X_1285]
- H. W. Baenkler: Hypergammaglobulinämie. In: Fortschritte der Medizin. Band 99, Nummer 29, August 1981, S. 1122–1123, PMID 7262799.
Einzelnachweise
- Pschyrembel online
- M. Rasel und F. Zahra: Hypergammaglobulinemia (Polyclonal Gammopathy). In: StatPearls [Internet], 202, PMID 36256787, StatPearls
- Eintrag zu Hypergammaglobulinämie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
