Hyper-IgM-Syndrom Typ 4

Das Hyper-IgM-Syndrom Typ 4 (HIGM4) ist eine spezielle Form des seltenen Hyper-IgM-Syndromes, einer angeborenen Erkrankung mit erhöhtem Immunglobulin M und gleichzeitig vermindertem bis fehlendem Immunglobulin G und Immunglobulin A im Blutserum.[1]

Klassifikation nach ICD-10
D80.5 Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM]
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die genaue Ursache ist bislang nicht bekannt.[2]

Klinische Erscheinungen

Die Erkrankung gehört zu den Formen ohne vermehrte Infektionen, also keiner erhöhten Infektionsneigung aufgrund des Immundefektes.[3]

Literatur
  • K. Imai, N. Catalan, A. Plebani, L. Maródi, O. Sanal, S. Kumaki, V. Nagendran, P. Wood, C. Glastre, F. Sarrot-Reynauld, O. Hermine, M. Forveille, P. Revy, A. Fischer, A. Durandy: Hyper-IgM syndrome type 4 with a B lymphocyte-intrinsic selective deficiency in Ig class-switch recombination. In: The Journal of clinical investigation. Bd. 112, Nr. 1, Juli 2003, S. 136–142, doi:10.1172/JCI18161, PMID 12840068, PMC 162294 (freier Volltext).

Einzelnachweise
  1. Hyper-IgM-Syndrom Typ 4. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. Immunodeficiency with Hyper-IgM, type 4. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  3. Hyper-IgM-Syndrom ohne opportunistischen Infektionen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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