Hereditäre Palmoplantarkeratose

Eine hereditäre Palmoplantarkeratose, englisch hereditary palmoplantar keratoderma[1], bezeichnet eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit einer die Haut der Hände und Füße betreffenden Verhornungsstörung (Hyperkeratose).[2]

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8 Hereditäre Palmoplantarkeratose
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Einteilung

Hierunter fallen eine Vielzahl von Erkrankungen, die wie folgt eingeteilt werden können:[2]

  • Palmoplantare Hyperkeratosen
    • Diffuse palmoplantare Hyperkeratosen
      • Epidermolytische palmoplantare Keratose (Synonyme: EPPK; Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner)
      • Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediens (Greither-Syndrom) (Synonyme: Keratosis palmoplantaris diffusa transgrediens et progrediens Greither Palmoplantar keratoderma of Sybert; Greither's keratosis; Greither's palmoplantar progressive keratoderma; Meleda-Syndrom)[3][4][5]
      • Mal de Meleda (Synonyme: Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens Mljet; Meleda-Krankheit; Keratosis palmoplantaris transgrediens Siemens)[5]
      • Keratoderma hereditarium mutilans (Synonyme: Keratosis palmoplantaris mutilans Vohwinkel; Vohwinkel-Syndrom)
      • KID-Syndrom Akronym für Keratitis-Ichthyosis-Deafness-Syndrom
      • Keratoderma hereditarium mutilans mit Ichthyose (Synonyme: Loricrin Keratoderma; Camisa-Krankheit; Keratodermatose – ichthyosiforme Dermatose – erhöhte Beta-Glucuronidase-Aktivität; Vohwinkel-Syndrom – Ichthyose; Camisa-Variante der mutilierenden Palmoplantarhyperkeratose; mutilierende Palmoplanterhyperkeratose mit Ichthyose)[6],
      • Olmsted-Syndrom (Synonyme: Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen Plaques)[7]
      • Klick-Syndrom, Akronym für Keratosis linearis – Ichthyosis congenita – sklerosierendes Keratoderm[8]
      • Huriez-Syndrom (Synonyme: Palmoplantarkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom; Skleroatrophisches Syndrom)
    • Fokale palmoplantare Hyperkeratosen
      • Keratosis palmoplantaris striata (Synonyme: Keratosis palmoplantaris striata et areata; Keratosis palmoplantaris varians Wachters; Brünauer-Fuhs-Siemens Typ, Wachters Typ, Keratosis palmoplantaris areate Siemens)[9]
      • Fokale palmoplantare und gingivale Keratose (Synonyme: Palmoplantarkeratose, fokale gingivale; Fokales palmoplantares und orales Mukosa-Hyperkeratose-Syndrom)[10]
      • Keratoderm mit Ösophagus-Karzinom (Howel-Evans-Syndrom) (Synonyme: Clark-Howel-Evans-McConnell Syndrom; Tylosis; Palmoplantarkeratose – Ösophageales Karzinom; Bennion-Patterson-Syndrom; Howell-Evans-Syndrom)
      • Tyrosinämie Typ II (Synonyme: Okulokutane Tyrosinämie; Richner-Hanhart-Syndrom)[11]
      • Akrokeratoelastoidose Costa (Synonyme: AKE; Hypokeratose, palmoplantare punktierte, Typ 3; PPKP3; Palmoplantarkeratose, punktierte, Typ 3; Akrokeratoelastoidosis Fokale akrale Hyperkeratose).[12][13]

Syndromale Formen

Im Rahmen von Syndromen kann eine Palmoplantarkeratose wesentliches Merkmal sein. So bei der Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie.

Einzelnachweise
  1. Hereditäre Palmoplantarkeratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. Derma-net-online (Memento des Originals vom 20. November 2015 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.derma-net-online.de
  3. Who named it
  4. Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediens. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  5. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  6. Keratoderma hereditarium mutilans mit Ichthyose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen Plaques. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. Keratosis linearis - Ichthyosis congenita - sklerosierendes Keratoderm. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  9. Keratosis palmoplantaris striata. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  10. Fokale palmoplantare und gingivale Keratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  11. Tyrosinämie Typ 2. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  12. PPKP3. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  13. Akrokeratoelastoidose Costa. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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