Gliomatosis cerebri
Die Gliomatosis cerebri ist ein seltenes Wachtstumsmuster mancher Hirntumoren, bei dem mehrere Lappen des Gehirns betroffen sind und sich oftmals kein Kern des Tumors mehr ausmachen lässt. Sie ist mit einer schlechten Prognose assoziiert.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C71.8 | Bösartige Neubildung des Gehirns, mehrere Teilbereiche überlappend |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Früher wurde sie als eigenständige Tumorart gesehen. Diese Einteilung ist seit 2016 überholt, da die Tumoren anhand molekulargenetischer Untersuchungen anderen Tumortypen zugeteilt werden können. Auch andere Erkrankungen wie Entzündungen können ähnliche Veränderungen zeigen.
Definition
Die Gliomatosis cerebri definiert sich durch eine meist beidseitige Ausbreitung des Tumors in drei oder mehr Lappen des Gehirns. Auch andere Strukturen des zentralen Nervensystems wie das Rückenmark oder das Kleinhirn können betroffen sein.[1][2]
Einteilung
Bis zur Aktualisierung der vierten Version der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems von 2016 wurde die Gliomatosis cerebri als eigenständige Entitäte eingeordnet. Durch Fortschritte in der molekulargenetischen Unterteilung von Tumoren zeigte sich, dass die als Gliomatosis cerebri bezeichneten Neoplasien keine eigenständige Gruppe bilden, sondern es sich um verschiedene diffuse Gliome mit besonders weitreichender Infiltration handelt. Ursächlich ist meist ein Glioblastom, seltener Astrozytome, Oligodendrogliome oder andere Typen.[1][3]
Aufgrund des weitreichenden Befalls sind die Tumoren insbesondere chirurgischen und strahlentherapeutischen Therapien nur eingeschränkt zugänglich, die Gliomatosis ist mit einer schlechten Prognose assoziiert.[2] Auch nicht-neoplastische Erkrankungen wie Vaskulitiden, Enzephalitiden und Leukenzephalopathien können bildgebend ähnliche Veränderungen verursachen.[4]
Weblinks
Einzelnachweise
- Ulrich Herrlinger, David T. W. Jones, Martin Glas, et al.: Gliomatosis cerebri: no evidence for a separate brain tumor entity. In: Acta Neuropathologica. Band 131, Nr. 2, Februar 2016, ISSN 0001-6322, S. 309–319, doi:10.1007/s00401-015-1495-z (springer.com [abgerufen am 3. März 2024]).
- S2k-Leitlinie Gliome der Deutsche Gesellschaft für Neurologie. In: AWMF online (Stand 01.02.2021, inhaltlich überprüft am 31.10.2023)
- Mi Jung Kwon, So Young Kang, Haeyon Cho, et al.: Clinical relevance of molecular subgrouping of gliomatosis cerebri per 2016 WHO classification: a clinicopathological study of 89 cases. In: Brain Pathology. Band 30, Nr. 2, März 2020, ISSN 1015-6305, S. 235–245, doi:10.1111/bpa.12782, PMID 31435963, PMC 8018049 (freier Volltext).
- Roberta Rudà, Luca Bertero, Marc Sanson: Gliomatosis Cerebri: A Review. In: Current Treatment Options in Neurology. Band 16, Nr. 2, Februar 2014, ISSN 1092-8480, doi:10.1007/s11940-013-0273-2 (springer.com [abgerufen am 3. März 2024]).
