FAB-Klassifikation
Die FAB-Klassifikation ist ein System zur zytomorphologischen Einteilung von akuten Leukämien (akute myeloische Leukämie und akute lymphatische Leukämie) und der myelodysplastischen Syndrome. FAB steht für French-American-British und rührt von der Tatsache her, dass bei der Ausarbeitung dieser Klassifikation französische, US-amerikanische und britische Hämatopathologen beteiligt waren. Die FAB-Klassifikation ist für die akute myeloische Leukämie in der Klinik weiterhin in Gebrauch, sie wird aber zusehends durch die modernere WHO-Klassifikation ersetzt, die nicht nur zytomorphologische, sondern auch genetische und immunologische Gesichtspunkte mit einbezieht. Für die akute lymphatische Leukämie hat die Klassifikation heute nur noch für den seltenen L3-Subtyp Relevanz.
FAB-Klassifikation akuter myeloischer Leukämien
In der ersten Fassung der FAB-Klassifikation aus dem Jahr 1976 waren nur die Typen M1 bis M6 enthalten. Die FAB-Typen M0 und M7 kamen später hinzu. Die Diagnose des FAB M0-Subtyps erfordert immunzytologische Methoden und wird in der Regel mittels Durchflusszytometrie gestellt (Untersuchung auf die Expression der myeloischen Marker CD13, CD33, CD65).
| FAB-Subtyp | Bezeichnung | Morphologische Kennzeichen | Zytochemie (EST=Esterase, POX=Peroxidase) |
Typische Zytogenetische Aberrationen |
|---|---|---|---|---|
| M0 | Akute myeloische Leukämie mit minimaler Differenzierung | Unreife Blasten ohne Granulation | POX < 3 %, EST negativ | – |
| M1 | Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung | weniger als 10 % reife Zellen (= Promyelozyten, Granulozyten, Monozyten), nur spärliche Granulation | POX > 3 %, EST <20 % | – |
| M2 | Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung | ≥10 % reife Zellen in der Myelopoese, weniger als 20 % Monozyten | POX > 3 % (meist deutlich positiv), EST meist schwach positiv | t(8;21) (in ca. 20 %) |
| M2baso | Akute Basophilen-Leukämie | – | t(6;9) | |
| M3 | Akute Promyelozyten-Leukämie | 30 % Promyelozyten (Blastenanteil of weniger) | POX > 3 % (meist stark positiv), EST schwach bis mäßig positiv | t(15;17), selten t(5;17), t(11;17) |
| M3v | Akute Promyelozyten-Leukämie, mikrogranuläre Form | – | – | t(15;17) |
| M4 | Akute myelomonozytäre Leukämie | Myeloische Zellen (Blasten + Promyelozyten) > 20 %, monozytäre Zellen (Monoblasten und reife Formen) 20 % bis 80 % | POX > 3 %, EST >20 % | – |
| M4Eo | Akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie | – | – | inv(16) |
| M5 | Akute Monoblasten/Monozyten-Leukämie | mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten | POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) | – |
| M5a | Akute Monoblasten-Leukämie | mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 80 % Monoblasten oder Promonozyten | POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) | – |
| M5b | Akute Monozyten-Leukämie | mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 20 % Monozyten | POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) | – |
| M6 | Akute Erythroleukämie (Erythrämie) | > 50 % aller Zellen sind Erythroblasten oder >30 % aller Blasten unter den nicht-erythrozytären Zellen sind Erythroblasten, häufig trilineäre Dysplasie | POX > 3 %, EST kann positiv sein | – |
| M7 | Akute Megakaryoblasten-Leukämie | Hochgradig pleomorphe Blasten | POX < 3 %, EST kann positiv sein | – |
FAB-Klassifikation akuter lymphatischer Leukämien
| FAB-Subtyp | Bezeichnung | Typische Zytogenetische Aberrationen |
|---|---|---|
| L1 | akute Lymphoblastenleukämie mit kleinen Zellen | – |
| L2 | akute Lymphoblastenleukämie mit mittelgroßen Zellen | – |
| L3 | akute Lymphoblastenleukämie mit großen Zellen | t(8;14), seltener t(2;8), t(8;22) |
FAB-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome
| FAB-Subtyp | Eigenschaften des Knochenmarks | Eigenschaften des Blutes | Anmerkung | ICD-10 Codierung |
|---|---|---|---|---|
| RA (refraktäre Anämie) | <5 % Blasten | ≤1 % Blasten | Frühes Stadium des MDS. Im Knochenmark ist der Anteil unreifer Zellen, sog. Blasten, nicht erhöht und liegt unter 5 % aller kernhaltiger Zellen. | D46.0 |
| RARS (refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten) | <5 % Blasten >15 % Ringsideroblasten | ≥1 % Blasten | D46.1 | |
| RAEB (refraktäre Anämie mit Exzess an Blasten) | 5–20 % Blasten | <5 % Blasten | RA mit Blastenvermehrung (5–20 % myeloisch differenzierte Blasten). Wird in RAEB-1 (5–9 %Blasten) und RAEB-2 (10–19 % Blasten) unterteilt. | D46.2
(Inkl.: RAEB I und RAEB II) |
| CMML (Chronische myelomonozytäre Leukämie) | <20 % Blasten vermehrt Promonozyten | >1×109/l Monozyten <5 % Blasten | C93.1-
(Inkl.
| |
| RAEB-T (RAEB in Transformation) | 21–30 % Blasten Auerstäbchen | >5 % Blasten | Vorstufe zur akuten myeloischen Leukämie. |
D46.4 Refraktäre Anämie, nicht näher bezeichnet |
Quellen
- Pschyrembel Klinisches Wörterbuch, 257. Auflage
Weblinks
- Daten und Informationen zur Onkologie und Hämatologie Onkodin
- J. M. Bennett, D. Catovsky, M. T. Daniel, G. Flandrin, D. A. Galton, H. R. Gralnick, C. Sultan: Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. In: Br J Haematol. 1976;33(4), S. 451–458. PMID 188440 (Originalarbeit)
