Kollagen-Typ 18α1

Kollagen Typ XVIII, alpha 1 ist ein Kollagen, das vom Gen COL18A1 codiert wird. Es bildet Homotrimere, die wiederum Kollagenfibrillen vom Typ XVIII formen.

Kollagen Typ XVIII, alpha 1
Kollagen Typ XVIII, alpha 1
Bändermodell von Kollagen Typ XVIII, alpha 1 nach PDB 1BNL
Andere Namen
  • Alpha-1-Typ-XVIII-Kollagen
  • Kollagen Alpha-1(XVIII)-Kette
  • Kollagen Alpha-1-Kette Typ XVIII
  • Endostatin
  • Multifunktionelles Protein MFP

Vorhandene Strukturdaten: PDB 1BNL, PDB 3HON, PDB 3HSH

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 1.754 Aminosäuren, 178.188 Da
Isoformen 3
Bezeichner
Gen-Namen COL18A1 ; KNO1; KNO; KS
Externe IDs
Vorkommen
Homologie-Familie Hovergen
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 80781 12822
Ensembl ENSG00000182871 ENSMUSG00000001435
UniProt P39060 P39061
Refseq (mRNA) NM_130445 NM_001109991
Refseq (Protein) NP_085059.2 NP_001103461.1
Genlocus Chr 21: 45.41 – 45.51 Mb Chr 10: 77.05 – 77.17 Mb
PubMed-Suche 80781 12822

Eigenschaften

Kollagen XVIII spielt eine wichtige Rolle bei Aufrechterhaltung der Netzhautstruktur und bei der Schließung des Neuralrohrs.[1] Ein endogener Inhibitor bildet das C-terminale Fragment, das Endostatin heißt, das die Angiogenese und das Tumorwachstum inhibiert, indem es die endotheliale Proliferation und Zellmigration einschränkt und die Apoptose in Endothelialzellen induziert.[2] Das Endostatin ist außerdem in der Lage, die VEGF-induzierte Phosphorylierung von MAPK in Chondrozyten zu inhibieren. Der angiogenetische Faktor ist wichtig für die Entwicklung und Aufrechterhaltung von avaskulären Zonen im Bindegewebe und im Bindegewebsknorpel.[3]

Mutationen im Gen COL18A1 können zum Knobloch-Syndrom Typ 1 führen.[4]

Einzelnachweise
  1. A. L. Sertié, V. Sossi, A. A. Camargo, M. Zatz, C. Brahe, M. R. Passos-Bueno: Collagen XVIII, containing an endogenous inhibitor of angiogenesis and tumor growth, plays a critical role in the maintenance of retinal structure and in neural tube closure (Knobloch syndrome). In: Hum Mol Genet. 9. Jahrgang, Nr. 13, 12. August 2000, S. 2051–2058, PMID 10942434.
  2. Lotta Seppinen, Taina Pihlajaniemi: The multiple functions of collagen XVIII in development and disease. In: Matrix Biol. 30. Jahrgang, Nr. 2, März 2011, S. 83–92, doi:10.1016/j.matbio.2010.11.001, PMID 21163348.
  3. Thomas Pufe, Wolf J. Petersen, Nicolai Miosge, Mary B. Goldring, Rolf Mentlein, Deike J. Varoga, Bernhard Tillmann: Endostatin/collagen XVIII--an inhibitor of angiogenesis--is expressed in cartilage and fibrocartilage. In: Matrix Biol. 23. Jahrgang, Nr. 5, August 2004, S. 267–276, doi:10.1016/j.matbio.2004.06.003, PMID 15464359.
  4. Lotta Seppinen, Taina Pihlajaniemi: The multiple functions of collagen XVIII in development and disease. In: Matrix Biol. 30. Jahrgang, Nr. 2, März 2011, S. 83–92, doi:10.1016/j.matbio.2010.11.001, PMID 21163348.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.