α-1-Antitrypsin

α1-Antitrypsin (AAT) oder α1-Protease-Inhibitor (α1PI) ist ein Akute-Phase-Protein, das Körpergewebe vor an Entzündungsprozessen beteiligten Enzymen schützt.

Α-1-Antitrypsin
Α-1-Antitrypsin
Bänder-/Oberflächenmodell des Monomer nach PDB 1HP7

Vorhandene Strukturdaten: 1atu, 1d5s, 1ezx, 1hp7, 1iz2, 1kct, 1oo8, 1oph, 1psi, 1qlp, 1qmb, 2d26, 7api, 8api, 9api

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 394 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Isoformen 3
Bezeichner
Gen-Namen SERPINA1 ; PI; A1A; A1AT; AAT; MGC23330; MGC9222; PI1; PRO2275
Externe IDs
Arzneistoffangaben
ATC-Code B02AB02
DrugBank DB00058
Wirkstoffklasse Proteasehemmer
Inhibitorklassifikation
MEROPS I04.001
Vorkommen
Homologie-Familie Serpin A1
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Beschreibung

AAT wirkt, indem es vor allem PMN-Elastase, aber auch Trypsin und andere Serinproteasen hemmt. Fällt diese Hemmung durch einen Mangel oder ein in der Funktion eingeschränktes AAT aus, greift die Elastase beispielsweise das Bindegewebe der Lunge an, wodurch es zu schweren Komplikationen kommen kann.

Eine Erhöhung des α1-Antitrypsin-Wertes tritt auf bei

Eine Erniedrigung des α1-Antitrypsin-Wertes ist gegeben bei

Krankheitsbild bei AAT-Mangel

Bei dem AAT-Mangel kommt es in erster Linie durch Proteasen zum Verlust von Binde- und Funktionsgewebe in der Lunge. Daraus folgt eine Funktionsstörung mit Ähnlichkeit zur chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) und insbesondere ein Lungenemphysem. Dieser Verlauf kann zum Tod durch Lungenversagen führen. Der Schweregrad der Erkrankung kann technisch über Computertomographie der Lunge, Lungenfunktion (insbesondere FEV1) und Erhebung der Blutgase erhoben werden.

Die normale Konzentration des α1-Antitrypsin im Blutplasma beträgt 83 bis 199 mg/dl. Im Zuge entzündlicher Prozesse erhöht sich der Wert. Im Vergleich zum C-reaktiven Protein ist die Aktivitätsmessung von AAT ein besserer Marker, um den Verlauf einer Entzündung zu beobachten. Bei Verdacht auf einen Mangel an AAT ist eine gleichzeitige Bestimmung des C-reaktiven Proteins sinnvoll, da eine Entzündung den Mangel verdecken kann.

Therapie

Zunächst kommt eine Therapie wie bei der COPD in Betracht. Weiterhin kann eine intravenöse Substitution mit AAT erfolgen, wenn das Krankheitsbild noch nicht zu weit fortgeschritten ist.[1] Neuere Therapieansätze lassen auch eine Inhalation von AAT sinnvoll erscheinen.[2]

Einzelnachweise
  1. American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. In: American journal of respiratory and critical care medicine. Band 168, Nummer 7, Oktober 2003, S. 818–900, ISSN 1535-4970. doi:10.1164/rccm.168.7.818. PMID 14522813.
  2. R. Siekmeier: Lung deposition of inhaled alpha-1-proteinase inhibitor (alpha 1-PI) - problems and experience of alpha1-PI inhalation therapy in patients with hereditary alpha1-PI deficiency and cystic fibrosis. In: European journal of medical research. Band 15 Suppl 2, November 2010, S. 164–174, ISSN 0949-2321. PMID 21147646. (Review).

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.