Antisynthetase-Syndrom

Das Antisynthetase-Syndrom ist eine seltene Form einer Idiopathischen entzündlichen Myopathie mit den Hauptmerkmalen Muskel- und Gelenkschmerzen, anfallsartiges Erblassen der Finger, vermehrte Hornhautbildung an den Händen, Interstitielle Lungenerkrankung und Autoantikörper im Blutserum gegen Aminoacyl-transfer-RNA-Synthetasen (z. B. Anti-Jo1-Antikörper).[1][2]

Klassifikation nach ICD-10
M35.8 Sonstige näher bezeichnete Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
M33.1 Sonstige Dermatomyositis
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Syndrom gehört zu den Autoimmunerkrankungen[3] und kann als Sonderform einer Dermatomyositis angesehen werden.[4]

Synonyme sind: AS-Syndrom; Anti-Jo-1-Syndrom

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 bis 9 / 100 000 angegeben.[1] Das mittlere Alter bei Krankheitsbeginn liegt um das 5. Lebensjahrzehnt, Frauen sind 2 bis 3 mal häufiger betroffen. Etwa ein Viertel der Patienten mit Idiopathischer entzündlicher Myopathie weisen ein Antisynthetase-Syndrom auf.[1][3]

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][3][2]

  • Krankheitsbeginn in jedem Alter möglich, meist jedoch im Erwachsenenalter und bei älteren Erwachsenen
  • Leitsymptome sind Myositis (meist als Polymyositis), Arthralgie und Interstitielle Lungenerkrankung (ILD)
  • in 40 bis 60 % Kurzatmigkeit, Husten als Anfangssymptome, Verschlechterung bis zur Ateminsuffizienz
  • bei 20 bis 70 % anfänglich Muskelschwäche, Myalgie und Steifigkeit bis zu klinisch eindeutiger Myositis
  • seltener anfänglich mildes Raynaud-Syndrom

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und wird durch den Nachweis von Anti-ARS-Antikörpern bestätigt. Es sind derzeit elf Antisynthetase-Antikörper bekannt, der Anti-Jo1-Antikörper ist der bei Weitem häufigste (etwa 20 %).[3][4] Ferner werden aufgeführt Anti-PL-12, Anti-PL-7, Anti-OJ, Anti-KS, Anti-YRS und Anti-Zo. Häufig ist auch die Creatin-Kinase im Blutserum deutlich erhöht. In der hochauflösenden Computertomografie (HRCT) können die Lungenveränderungen dokumentiert werden, in 70 % liegt eine unspezifische interstitielle Pneumonie, in 20 % eine solide Pneumonie vor.[1]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:[1][2]

Therapie

Die Behandlung besteht symptomatisch in der Gaben von Corticosteroiden und Immunsuppressiva.[1][2]

Aussichten

Für die Prognose ist die Interstitielle Lungenerkrankung entscheidend.[1][2]

Geschichte

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1980 durch Masahiko Nishikai und Morris Reichlin bei Patienten mit Myositis,[5] das Zusammentreffen mit Interstitieller Lungenerkrankung wurde im Jahre 1984 beschrieben.[6] Die Abgrenzung als eigenständiges Krankheitsbild „Antisynthetase-Syndrom“ erfolgte im Jahre 1990 durch C. Marguerie und Mitarbeiter.[7]

Literatur
  • C. Bergoin, M. Bure, J. Y. Tavernier, C. Lamblin, C. A. Maurage, M. Remy-Jardin, B. Wallaert: Le syndrome des anti-synthétases. In: Revue des maladies respiratoires. Band 19, Nummer 3, Juni 2002, S. 371–374, PMID 12161705.

Einzelnachweise
  1. Antisynthetase-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. Eintrag zu Antisynthetase-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
  3. Jutta Bauhammer, Christoph Fiehn: Antisynthetasesyndrome. In: Zeitschrift für Rheumatologie. 78, 2019, S. 645, doi:10.1007/s00393-019-0665-0.
  4. Altmeyers Enzyklopädie
  5. M. Nishikai, M. Reichlin: Heterogeneity of precipitating antibodies in polymyositis and dermatomyositis. Characterization of the Jo-1 antibody system. In: Arthritis and rheumatism. Band 23, Nummer 8, August 1980, S. 881–888, doi:10.1002/art.1780230802, PMID 7406938.
  6. R. M. Bernstein, S. H. Morgan, J. Chapman, C. C. Bunn, M. B. Mathews, M. Turner-Warwick, G. R. Hughes: Anti-Jo-1 antibody: a marker for myositis with interstitial lung disease. In: British medical journal. Band 289, Nummer 6438, Juli 1984, S. 151–152, doi:10.1136/bmj.289.6438.151, PMID 6430389, PMC 1442006 (freier Volltext).
  7. C. Marguerie, C. C. Bunn, H. L. Beynon, R. M. Bernstein, J. M. Hughes, A. K. So, M. J. Walport: Polymyositis, pulmonary fibrosis and autoantibodies to aminoacyl-tRNA synthetase enzymes. In: The Quarterly journal of medicine. Band 77, Nummer 282, Oktober 1990, S. 1019–1038, doi:10.1093/qjmed/77.1.1019, PMID 2267280 (Review).

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