Fibroz

Fibroz — fibrotik çapıq kimi tanınan, birləşdirici toxumanın normal parenximal toxumanı nəzarətsiz qaldığı dərəcədə əvəz etdiyi, toxumaların əhəmiyyətli dərəcədə yenidən qurulmasına və qalıcı çapıq toxumasının əmələ gəlməsinə səbəb olan patoloji yara sağalmasıdır[1].

Təkrarlanan xəsarətlər, xroniki iltihab və təmir fibroza həssasdır, burada kollagen kimi hüceyrədənkənar matris komponentlərinin təsadüfən həddindən artıq yığılması fibroblastlar tərəfindən istehsal olunur və daimi fibrotik çapıq əmələ gəlir[2].

Zədəyə cavab olaraq buna skarlasma deyilir və əgər fibroz tək bir hüceyrə xəttindən yaranırsa, buna fibroma deyilir. Fizioloji olaraq, fibroz birləşdirici toxuma çökdürmək üçün hərəkət edir, bu da əsas orqan və ya toxumanın normal quruluşuna və funksiyasına müdaxilə edə və ya tamamilə maneə törədə bilər. Fibroz lifli toxumanın həddindən artıq çökməsinin patoloji vəziyyətini, həmçinin şəfada birləşdirici toxuma çökmə prosesini təsvir etmək üçün istifadə edilə bilər. Hüceyrədənkənar matriks zülallarının patoloji yığılması ilə müəyyən edilən fibroz, təsirlənmiş toxumanın çapıqlaşması və qalınlaşması ilə nəticələnir, bu, mahiyyət etibarilə normal orqan fəaliyyətinə mane olan şişirdilmiş yara sağalma reaksiyasıdır[3].

Fiziologiya

Fibroz skarlasma prosesinə bənzəyir, çünki hər ikisi kollagen və qlikozaminoqlikanlar da daxil olmaqla birləşdirici toxuma salan stimullaşdırılmış fibroblastları əhatə edir[4] . Proses makrofaqlar kimi immun hüceyrələr fibroblastları stimullaşdıran həll olunan amilləri buraxdıqda başlayır. Ən yaxşı xarakterizə olunan pro-fibrotik vasitəçi makrofaqlar və interstitium adlanan səthlər arasında hər hansı zədələnmiş toxuma tərəfindən buraxılan TGF betadır. Fibrozun digər həll olunan vasitəçilərinə , trombositdən əldə edilən böyümə faktoru və interleykin 10 daxildir[5] . Bunlar siqnal ötürülməsi yollarını işə salır və nəticədə fibroblastların yayılmasına və aktivləşməsinə gətirib çıxarır və hüceyrədənkənar matrisi ətrafdakı birləşdirici toxumaya yerləşdirir. Bu toxuma təmir prosesi mürəkkəbdir, hüceyrədənkənar matrisin sintezi və normal toxuma arxitekturasının saxlanmasını təmin edən deqradasiyanın sıx tənzimlənməsi ilə. Bununla belə, bütün proses, zəruri olsa da, toxuma zədəsi ağır və ya təkrarlanan olarsa və ya yaranın sağalma reaksiyasının özü tənzimlənməmiş olarsa, proqressiv geri dönməz fibrotik reaksiyaya səbəb ola bilər[6].

Anatomik yer
Qaraciyər sirozunu göstərən mikroqraf. Bu nümunədəki toxuma fibrozun mavi rəngdə olduğu trixrom ləkəsi ilə boyanmışdır. Qırmızı sahələr düyünlü qaraciyər toxumasıdır.

Fibroz bədənin bir çox toxumasında, adətən iltihab və ya zədələnmə nəticəsində baş verə bilər və bunlara misallar daxildir.[7]:

Ağciyərlər
  • Fibrotoraks
  • Ağciyər fibrozu
  • Kistik fibroz
  • İdiopatik ağciyər fibrozu (idiopatik deməkdir ki, səbəbi bilinmir)
  • Radiasiyaya bağlı ağciyər zədəsi (xərçəngin müalicəsindən sonra)

Qaraciyər
Altı həftəlik tioasetamid kursundan sonra Vistar siçovulunda körpü fibrozu. Sirius Qırmızı ləkə serroz
  • Körpü fibrozu Xroniki qaraciyər xəstəliklərinin mütərəqqi formasında müşahidə olunan qaraciyər fibrozunun inkişaf etmiş mərhələsi. "Körpüləşmə" termini "körpünün" (yetkin və qalın lifli toxumanın zolağı ilə) meydana gəlməsini ifadə edir, portal sahəsini mərkəzi damara qədər məhv edir, psevdolobulların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Hepatotoksinə uzunmüddətli məruz qalma (məsələn, tioasetamid, karbon tetraklorid, dietilnitrosamin) eksperimental heyvan modellərində körpü fibrozu ilə nəticələnir[8]

.

  • Qaraciyər stellat hüceyrələrinin qocalması qaraciyər fibrozunun inkişafının qarşısını ala bilər, baxmayaraq ki, bu müalicə olaraq həyata keçirilməmişdir və qaraciyər disfunksiyası riskini daşıyır.
  • Sirroz

Böyrək
  • Böyrəkdə hüceyrə qocalmasının induksiyası fibrozu məhdudlaşdırmaq üçün potensial terapiyadır.

Beyin
  • Qlial çapıq

Ürək

Miokard fibrozunun əsasən iki forması var:

  • Konjestif ürək çatışmazlığı, hipertoniya və normal qocalmada təsvir edilən interstisial fibroz.
  • Köhnə miokard infarktını göstərən əvəzedici fibroz[9].

Digər xəstəlik
  • Arterial sərtlik
  • Artrofibroz (diz, çiyin, digər oynaqlar)
  • Xroniki böyrək xəstəliyi
  • Keloid (dəri)
  • Mediastinal fibroz (mediastinumun yumşaq toxuması)
  • Mielofibroz (sümük iliyi)
  • Peyronie xəstəliyi (penis)
  • Nefrogen sistemli fibroz (dəri)
  • Proqressiv kütləvi fibroz (ağciyərlər); kömür işçilərinin pnevmokoniozunun ağırlaşması
  • Retroperitoneal fibroz (retroperitoneumun yumşaq toxuması)
  • Skleroderma/sistemik skleroz (dəri, ağciyərlər)
  • Yapışqan kapsulitin bəzi formaları (çiyin)[10].

Həmçinin bax

İstinadlar
  1. Wynn, Thomas A. "Fibrotic disease and the TH1/TH2 paradigm". Nature Reviews. Immunology. Springer Science and Business Media LLC. 4 (8). 2004: 583–594. doi:10.1038/nri1412. ISSN 1474-1733. PMC 2702150. PMID 15286725.
  2. Birbrair, Alexander; Zhang, Tan; Files, Daniel C.; Mannava, Sandeep; Smith, Thomas; Wang, Zhong-Min; Messi, Maria L.; Mintz, Akiva; Delbono, Osvaldo. "Type-1 pericytes accumulate after tissue injury and produce collagen in an organ-dependent manner". Stem Cell Research & Therapy (ingilis). 5 (6). 2014-11-06: 122. doi:10.1186/scrt512. ISSN 1757-6512. PMC 4445991. PMID 25376879.
  3. Neary R, Watson CJ, Baugh JA. "Epigenetics and the overhealing wound: the role of DNA methylation in fibrosis". Fibrogenesis & Tissue Repair. 8. 2015: 18. doi:10.1186/s13069-015-0035-8. PMC 4591063. PMID 26435749.
  4. Mitra A, Luna JI, Marusina AI, Merleev A, Kundu-Raychaudhuri S, Fiorentino D, Raychaudhuri SP, Maverakis E. "Dual mTOR Inhibition Is Required to Prevent TGF-β-Mediated Fibrosis: Implications for Scleroderma". J Invest Dermatol. 135 (11). 2015: 2873–6. doi:10.1038/jid.2015.252. PMC 4640976. PMID 26134944.
  5. Mitra A, Luna JI, Marusina AI, Merleev A, Kundu-Raychaudhuri S, Fiorentino D, Raychaudhuri SP, Maverakis E. "Dual mTOR Inhibition Is Required to Prevent TGF-β-Mediated Fibrosis: Implications for Scleroderma". J Invest Dermatol. 135 (11). 2015: 2873–6. doi:10.1038/jid.2015.252. PMC 4640976. PMID 26134944.
  6. dwivedi, durgesh Kumar; Jena, Gopa Bandhu. "Glibenclamide protects against thioacetamide-induced hepatic damage in Wistar rat: investigation on NLRP3, MMP-2, and stellate cell activation". Naunyn-Schmiedeberg's Archives of Pharmacology. 391 (11). Nov 2018: 1257–1274. doi:10.1007/s00210-018-1540-2. PMID 30066023.
  7. Zhang M, Serna-Salas S, Moshage H. "Hepatic stellate cell senescence in liver fibrosis: Characteristics, mechanisms and perspectives". Mechanisms of Ageing and Development. 199. 2021: 111572. doi:10.1016/j.mad.2021.111572. PMID 34536446 (#bad_pmid).
  8. Valentijn FA, Falke LL, Nguyen TQ, Goldschmeding R. "Cellular senescence in the aging and diseased kidney". Journal of Cell Communication and Signaling. 12 (1). 2018: 69–82. doi:10.1007/s12079-017-0434-2. PMC 5842195. PMID 29260442.
  9. Chute, Michael; Aujla, Preetinder; Jana, Sayantan; Kassiri, Zamaneh. "The Non-Fibrillar Side of Fibrosis: Contribution of the Basement Membrane, Proteoglycans, and Glycoproteins to Myocardial Fibrosis". Journal of Cardiovascular Development and Disease. 6 (4). 2019: 35. doi:10.3390/jcdd6040035. ISSN 2308-3425. PMC 6956278. PMID 31547598.
  10. Duffield JS. "Cellular and molecular mechanisms in kidney fibrosis". J Clin Invest. 124 (6). June 2014: 2299–306. doi:10.1172/JCI72267. PMC 4038570. PMID 24892703.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.