Los priones o proteínes prióniques son partícules acelulares, patóxenes y tresmisibles. Carauterízense por producir enfermedaes qu'afeuten el Sistema ñervosu central (SNC), denominaes encefalopatíes esponxiformes tresmisibles (EET). Los priones nun son seres vivos. L'aisllamientu de priones al traviés del seguimientu del nivel d'infeutividá nes EET demuestra que les partícules infeutives tan constituyíes dafechu o parcialmente por una forma modificada de la proteína prión. La proteína esprésase en dellos texíos, principalmente en neurones del SNC, y xúnese a la membrana celular esterna per aciu d'una molécula de glicosil fosfatidil inositol (GPI). Nun se conoz anguaño cómo asocede este cambiu de cadarma in vivo y cómo ye qu'este cambiu conduz a la EET.

Los resultaos esperimentales suxeren que l'aición patóxena de los priones ta perrellacionada cola forma modificada d'una proteína natural esistente nel organismo que, al entrar en contautu coles proteínes orixinales, les induz a adoptar la forma anómala del prión, per aciu d'un mecanismu entovia desconocíu. Too ello nuna aición en cadena qu'acaba por desaniciar la operatividá de toles proteínes sensibles.

Teoríes más recientes apunten a que los priones son proteínes modificaes baxo ciertes circunstancies que favorecieron la so cayía a una estaya enerxética perestable al oligomerizase, lu que les fai insolubles, immunes a les proteases y camúda-yos la so conformación tridimensional. Esta “estabilidá” provoca qu'eses proteínes s'acumulen nel sistema nerviosu, pero desconozse entovia cómo esta apaición d'una nueva cadarma provoca enfermedaes por acumulación.

De fechu, la “infeición” con proteínes prióniques ye debio a que, al consumise, entamen a actuar nel texíu nerviosu como nucleos en torno a los que más proteínes se desnaturalicen baxo la so aición y s'acumulen, formando davezu fibrilles insolubles.

Referencies

Enllaces esternos

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