Linfoma

Linfoma folicular.
Clasificación y recursos esternos
CIE-10 C81-C96
CIE-O 9590-9999
CIAP-2 B72
MeSH D008223
Especialidá Hematoloxía
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Linfoma y sistema linfáticu.

Los linfomes son un conxuntu de neoplasias hematolóxiques que se desenvuelven nel sistema linfáticu, que tamién formen parte del sistema inmunitariu del cuerpu humanu. A los linfomes tamién se-yos llama tumores sólidos hematolóxicos pa estremalos de les leucemies.

Clasificación de los linfomes

La principal clasificación de los linfomes estremar en dos tipos según el so orixe celular, evolución, tratamientu y pronósticu que son:

  1. Linfoma de Hodgkin: debe esti nome al médicu que lu afayó Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedá de Hodgkin va baxando.
  2. Linfomes non hodgkinianos: son un conxuntu de linfomes distintos al linfoma de Hodgkin del qu'esisten múltiples clasificaciones. Nel linfoma non hodgkiniano inclúyense más de 30 linfomes distintos. Al contrariu que la enfermedá de Hodgkin la incidencia va n'aumentu a partir de 1990.

Clasificación REAL actualizada de la OMS de los síndromes linfoproliferativos

Dende 1995 los miembros de les sociedaes europees y norteamericanes de hematopatología tuvieron collaborando na ellaboración d'una nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salú (OMS) que representa una versión actualizada del sistema REAL (Revised European-American Lymphoma Classification).

El cambéu de la clasificación REAL pola OMS reconoz 3 categoríes principales de neoplasias linfoides basándose na morfoloxía y el llinaxe celular: neoplasias de linfocitos B, neoplasias de linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales o célules NK (del inglés, natural killer), y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomes como les leucemies linfoides cayen so esta clasificación porque tanto les fases sólides como les circulantes atópase en munches neoplasias linfoides y la distinción ente dambos ye artificial. Por casu, la leucemia linfocítica crónica de linfocitos B y el linfoma linfocítico pequeñu de linfocitos B nun son más que distintes manifestaciones de la mesma neoplasia como lo son los linfomes linfoblásticos y les leucemies linfocíticas agudes. Dientro de les categoríes de linfocitos B y linfocitos T, reconócense 2 subdivisiones: neoplasias de célules precursores, que correspuenden a los estaos más tempranos de diferenciación, y neoplasias de célules madures (yá estremaes).

Por tanto estrémense:

Linfomes de linfocitos B

  • Linfomes precursores de linfocitos B: leucemia linfoblástica precursora aguda de linfocitos B (LLA-B, y linfoma linfoblástico precursor de linfocitos B (LBL, poles sos sigles n'inglés).
  • Linfomes periféricos de linfocitos B.
  1. Leucemia linfocítica crónica de linfocitos B y linfoma linfocítico pequeñu de linfocitos B.
  2. Leucemia prolinfocítica de linfocitos B.
  3. Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico.
  4. Linfoma de célules de mantu.
  5. Linfoma folicular.
  6. Linfoma extranodal de zona marxinal de linfocitos B de tipu MALT.
  7. Linfoma nodal de zona marxinal de linfocitos B (de linfocitos B ± monocitoides).
  8. Linfoma esplénico de zona marxinal (linfocitos ± vellosos).
  9. Leucemia de célules pilosas.
  10. Plasmacitoma y mieloma de célules plasmátiques.
  11. Linfoma difusu de célules B grandes.
  12. Linfoma de Burkitt.

Linfomes de linfocitos T y célules NK

  • Linfomes precursores de linfocitos T: leucemia linfoblástica precursora aguda de linfocitos T (LLA-T) y linfoma linfoblástico precursor de linfocitos T (LBL), poles sos sigles n'inglés).
  • Linfomes de célules NK y linfocitos T periféricos.
  1. Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica cróniques de linfocitos T.
  2. Leucemia linfocítica granular de linfocitos T.
  3. Micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
  4. Linfoma periféricu de linfocitos T, ensin dalguna otra carauterización.
  5. Linfoma hepatoesplénico de linfocitos T gamma y delta.
  6. Linfoma d'apariencia paniculítica subcutáneu de linfocitos T.
  7. Linfoma angioinmunoblástico de linfocitos T.
  8. Linfoma extranodal de linfocitos T y de célules NK, tipu nasal.
  9. Linfoma intestinal de linfocitos T, de tipu enteropático.
  10. Linfoma y leucemia de linfocitos T n'adultos (HTLV 1+).
  11. Linfoma anaplásico de linfocitos grandes, de tipu sistémica primariu.
  12. Linfoma anaplásico de linfocitos grandes, de tipu cutaneu primariu.
  13. Leucemia agresiva de célules NK

Linfoma de Hodgkin (Enfermedá de Hodgkin)

  • Linfoma de Hodgkin nodular abondosu en linfocitos.
  • Linfoma de Hodgkin clásicu.
  1. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
  2. Linfoma de Hodgkin clásicu ricu en linfocitos.
  3. Linfoma de Hodgkin de celularidad mista.
  4. Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos.

Prevalencia del linfoma

  • Los linfomes son una forma de cáncer que tien una prevalencia o qu'afecta a más d'un millón de persones en tol mundu. El linfoma non hodgkiniano ye'l tercer tipu de cáncer con mayor crecedera, dempués del melanoma y del cáncer de pulmón. La incidencia de linfomes aumenta nun 3% añal y a partir del añu 2000 ye la quinta causa de mortalidá per cáncer, con unes cifres d'aproximao 60.000 nuevos diagnósticos cada añu n'Estaos Xuníos d'América.
  • Nos Estaos Xuníos d'América los linfomes son solo'l 5% de tolos tipos de cáncer, ente que la Enfermedá de Hodgkin representa solo'l 1% de tolos casos de cáncer (según l'Institutu Nacional de Salú de los Estaos Xuníos d'América).
  • N'España envalórase que los linfomes tienen una incidencia media de 3 nuevos casos por cada 100.000 habitantes al añu.

== Estadificación de los linfoma utiliza la clasificación de Ann Arbor pa la Enfermedá de Hodgkin de 1971. Pa poder estudiar un linfoma precisar d'información de la historia clínica, esploración física, téuniques de diagnósticu pola imaxe, analís de sangre, informe de la biopsia inicial y de la migollu oseu.

Estaos clínicos

  • Estáu I: afectación d'una sola rexón ganglionar, o afectación alcontrada d'un solu órganu o llocalización extralinfática.
  • Estáu II: afectación de dos o más rexones ganglionares del mesmu llau del diafragma, o afectación alcontrada d'un solu órganu o llocalización extralinfática (Y) y el so gangliu o ganglios rexonales con o ensin afectación d'otres rexones ganglionares nel mesmu llau de la diafragma.
  • Estáu III: afectación de rexones ganglionares a entrambos llaos de la diafragma, que puede acompañase tamién de afectación alcontrada d'un órganu o llocalización extralinfática acomuñada, o de afectación de bazu (S) o dambes (Y+S).
  • Estáu IV: afectación tremada d'unu o más órganos extralinfáticos, con o ensin afectación ganglionar acomuñada, o afectación extralinfática aisllada con afectación ganglionar a distancia. La afectación de migollu oseu implica un estadiu IV.

Síntomes A, B y Y

Cada estáu clínicu tien de clasificase n'A y B dependiendo de l'ausencia (A) o presencia (B) de síntomes xenerales definíos. Estos síntomes B son los siguientes.

  • Perda de pesu inexplicada de más del 10% del pesu corporal habitual nos últimos seis meses a la primer consulta médica.
  • Fiebre inexplicada con una temperatura cimero a 38 graos Celsius de duración mayor a 2 selmanes. Una enfermedá febril curtia acomuñada a una infeición conocida nun ye un síntoma B.
  • Sudoración nocherniega profusa

Síntomes Y: afección única, confinada a texíos extralinfáticos, salvo'l fégadu y el migollu oseu.

Modificadores

Estes lletres pueden ser añadíes a dellos estaos

A: ausencia de síntomes constitucionales

B: presencia de síntomes constitucionales

S: enfermedá tremada al bazu ("spleen" n'inglés)

Y: usáu si la enfermedá ye Extranodal (non nos nodos linfáticos), o si la enfermedá tremóse dende los nodos linfáticos escontra'l texíu axacente

X: usada si la masa más grande ye > 10 cm de tamañu o si'l mediastino ye más anchu que 1/3 del tórax nos rayos X de tórax

Rexones linfátiques y órganos extralinfáticos

  • Rexones linfátiques: correspuenden a llocalizaciones de ganglios linfáticos inaccesibles a la esploración física (palpación ya inspeición) como rexón cervicosupraclavicular, rexón axilar y rexón inguinal. Les rexones linfátiques solo visualizaes por téuniques d'imaxe como la TAC son el mediastino, retroperitoneo y rexones mesentéricas. Esisten estructures linfátiques que tamién son consideraes como rexones linfátiques como l'aniellu de Waldeyer, bazu, apéndiz, timu y plaques de Peyer. Cuando s'afecta al bazu añader al estadiu la lletra S (del inglés spleen) y basta que tea aumentáu de tamañu na palpación o por téuniques d'imaxe, nun siendo necesaria la biopsia esplénica.
  • Órganos extralinfáticos: son los pulmones, güesu, fégadu, celebru, migollu oseu, pleura, peritonéu, glándules suprarrenales, piel y otros. La afectación hepática, anque sía alcontrada, siempres se considera una afectación difusa.

Tratamientu de los linfomes

Cada linfoma tien un tratamientu distintu, pero los tratamientos convencionales agora inclúin diversos rexímenes de quimioterapia, radioterapia, y inmunoterapia, o combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y el so contestu.

Referencies

    Enllaces esternos



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