Acromegalia

Aspeutu facial d'un paciente con acromegalia
Clasificación y recursos esternos
CIE-10 E22
CIE-9 253.0
OMIM 102200
DiseasesDB 114
MedlinePlus 000321
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eMedicine med/27
MeSH D000172
Orphanet 963
Especialidá endocrinología (es) Traducir
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L'acromegalia ye una enfermedá rara, crónica, causada por una secreción escesiva de la hormona de la crecedera o GH, que ye producida na glándula pituitaria. Aproximao nel 95% de los casos, esti escesu de la hormona de la crecedera rellacionar col desarrollu d'un tumor benignu de la pituitaria.[1] Tamién puede apaecer como efeutu adversu del tratamientu con hormona de la crecedera artificial.[2]

El términu acromegalia utilízase cuando la enfermedá empecipiar na edá adulta. Si apaez mientres la infancia, denominar gigantismo.[1]

La acromegalia provoca desfiguración progresiva, especialmente de la cara y les estremidaes, con enclín al desarrollu escesivu del quexal, frente enanchada, abuitada o con bárabos, y crecedera desproporcionada de manes o pies. Ye común l'apaición de manifestaciones sistémicas, pol agrandamientu de les coraes y otros texíos blandos, como'l tiroides, el fégadu, el reñón y el corazón. El paciente puede esperimentar dolores de cabeza, musculares y articulares, ente otros síntomes.[1]

Quien la carecen xeneralmente nun se decaten a tiempu, una y bones dellos signos confundir col procesu d'avieyamientu natural del ser humanu, lo que puede causar entueyos que lleven a la muerte. El retrasu nel diagnósticu puede superar los 10 años.[1]

Calcúlase que nel mundu esisten ente 40 y 70 pacientes con acromegalia per cada millón d'habitantes.[1]

El términu provién del griegu akros que significa estremidá, y megas que significa grande. Esta denominación foi propuesta por Pierre Marie, famosu neurólogu francés, que publicó la primer descripción de la enfermedá en 1886.[1]

Epidemioloxía

La acromegalia ye una enfermedá subdiagnosticada. Envalórase una prevalencia de 40 casos/1.000.000 y una incidencia d'unos 4 o 5 casos/1.000 d'habitantes per añu.

Ye más frecuente diagnosticala ente los cuarenta y los sesenta años, pero puede apaecer n'adolescentes o na tercer edá. Apaez en dambos sexos, daqué más frecuentemente en muyeres que n'homes.

Etioloxía

La acromegalia apaez nos adultos y débese a la secreción escesiva d'hormona de la crecedera. Cuando la hipersecreción de GH produzse antes de rematar la crecedera, en neños o adolescentes, produzse'l gigantismo acromegálico, que trai talles exageradamente altes.

Na mayoría de los casos producir pola esistencia d'un tumor benignu na hipófisis, que secreta GH de forma independiente.

Coles mesmes, constitúi un esmolecedor efeutu adversu de la terapia de reemplazu con hormona de la crecedera artificial, nel tratamientu de la defectu de la hormona de crecedera.[2]

Cuadru clínicu

La acromegalia provoca desfiguración progresiva (qu'implica principalmente la cara y les estremidaes) y apaición de manifestaciones sistémicas, por posible afectación de diversos órganos o sistemes.[1]

El cursu de la enfermedá ye de progresión lenta, lo que motiva que'l so diagnósticu pase desaparecibido mientres una media de 4 a 10 años dende l'empiezu de los primeres signos o síntomes.[1]

Carauterizar por una crecedera esaxerada de los güesos de la cara (quexal, craniu, frente), les manes y los pies, y tamién por un agrandamientu de les coraes y otros texíos blandos, como'l tiroides, el fégadu, el reñón y el corazón.[1]

Les presentaciones varien en cada paciente y dependiendo del cursu de la enfermedá. Ente les deformaciones y alteraciones que pueden apaecer inclúyense:

  • Frente abuitada y enanchada.
  • Enclín escontra'l desarrollu escesivu del quexal, que puede provocar prognatismo (mentón prominente), diátesis dentaria (separación de los dientes) y maloclusión, que puede dir acompañada de dolor o dificultá na masticación.
  • Crecedera desproporcionada d'oreyes, llabios y llingua (macroglosia), ñariz enanchada y agrandamientu de los senos fronteros.
  • Crecedera de manes y pies.
  • Piel engrosada, especialmente na frente, lo que puede provocar l'apaición de prominencies fronteres.
  • Escesu de sudu.
  • Voz ronca.
  • Dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia). Tamién puede haber parestesies (formigueos), dolor y amenorgamientu de fuercia muscular (paresia) nuna o los dos manes (que produz una compresión del nerviu na muñeca conocíu como síndrome del túnel carpiano).
  • Nes muyeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de lleche materno fuera de la lactancia). Nos homes, impotencia sexual. Y en dambos sexos, amenorgamientu de la libido (deséu sexual).
  • Cardiomegalia (agrandamientu anormal del corazón).
  • Hipertensión arterial.
  • Ateroesclerosis.
  • Mayor enclín a la diabetes.
  • Cefalees (dolor de cabeza intensu).

Entueyos

En casu de que'l tumor sufra una hemorraxa bonal y necrosis (apoplexía hipofisaria) pue haber perda aguda de la visión o paralís del nerviu cranial.

Diagnósticu

  • Una radiografía de la columna vertebral amuesa crecedera ósea anormal.
  • Una resonancia magnética de la hipófisis puede amosar un tumor hipofisario.
  • Una ecocardiografía puede amosar agrandamientu del corazón, insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica.

Esta enfermedá tamién puede camudar los resultaos de los siguientes exámenes:

  • Glucemia n'ayunes
  • Prueba de tolerancia a la glucosa

Diagnósticu diferencial

La acromegalia activa tien d'estremase de les traces familiares toscos, les manes y pies grandes y el prognatismo aislláu, lo mesmo que de la acromegalia inactiva (apagada), na qu'esperimenta una remisión bonal debíu al infartu del adenoma hipofiasario. (Mc Phee, 2008).

Tratamientu

Esisten tres opciones:

  1. Tratamientu neuroquirúrgico, que extirpa el adenoma: en grupos esperimentaos consigue normalizar l'escesu hormonal en dos tercios de los pacientes, sobremanera si los tumores son pequeños (<1 cm). Sicasí, si'l neurociruxanu ye menos esperimentáu, el porcentaxe de sanamientos baxa drásticamente.
  2. Tratamientu médicu, con inyeiciones d'análogos de somatostatina (1-2 vegaes al mes, xeneralmente) o con medicación oral (cabergolina), anque ye menos eficaz.
  3. Solo en casos ensin controlar tres ciruxía puede plantegase radioterapia.

Ver tamién

  • Gigantismo
  • Hormona de la crecedera
  • persones más altes del mundu

Referencies

Enllaces esternos



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