متلازمة إيفانز

متلازمة إيفانز حالة نادرة تُشخص في أقل من 5٪ من جميع مرضى فقر الدم الانحلالي المناعي (AIHA) أو التخثر المناعي البصفي (ITP) عند التشخيص الأولي. يبلغ متوسط العمر عند التشخيص 52 عامًا، وكما هو الحال مع معظم أمراض المناعة الذاتية الأخرى، فهي أكثر شيوعًا لدى الإناث بنسبة 3: 2 مقابل الذكور.[3] على الرغم من اعتبارها عادةً مرضًا يصيب الأطفال، إلا أن البالغين يمكن أن يتأثروا أيضًا بمتلازمة إيفانز. إنها عمومًا حالة عشوائية، ولا توجد جينات محددة مرتبطة بها. في حالات نادرة، يمكن أن تكون موروثة، وتسمى حينها "متلازمة إيفانز العائلية". وقد أُبلغ عن ترافق بعض حالات متلازمة إيفانز العائلية مع اضطرابات أخرى، مثل العيوب القلبية،[4] أو مع اضطرابات وراثية مثل الشلل التشنجي الوراثي.[5]

أفادت تقارير مختلفة أن ما بين 10 ٪ [6] و 23 ٪[7] من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، سيعانون أيضا من نقص الصفيحات وبالتالي سيصابون بمتلازمة ايفانز. قد تحدث السمتان معا أو بالتتابع.[8]

لم تتم معرفة السبب الدقيق لمتلازمة ايفانز بعد، ولكن المناعة تختلف عن المرضى المصابين برفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب فقط مع انخفاض T4 (T - المساعد)، وزيادة T8 (T - المثبط)، وانخفاض نسبة T4 : T8. جنبا إلى جنب مع انخفاض مستويات مصل الغلوبولين المناعي ج والغلوبولين المناعي م والغلوبولين المناعي أ، هذه النتائج تشير إلى استجابة المناعة الذاتية غير الناجحة لاثارة مجهولة.[9]

يجري التشخيص بناء على اختبارات الدم ليس لتأكيد فقر الدم الانحلالي وفرفرية الصفيحات مجهولة السبب فقط، ولكن أيضا لتأكيدد إيجابية اختبار أضداد الغلوبولين المباشرة (DAT) وغياب أي مسببات مرضية أساسية معروفة.[2]

قد تظهر الأجسام المضادة موجهة ضد العدلات وغيرها من الخلايا الليمفاوية،[10] وقد اقترحت تسمية «قلة الكريات الشاملة المناعية» كتسمية أفضل لهذه المتلازمة.[11]

العلاج الأولي هو جلايكورتيكود الكورتيزون أو الغلوبولين المناعي الوريدي، وهو الإجراء الذي يتم استخدامه أيضا في حالات فرفرية الصفيحات مجهولة السبب.[12][13]  يتم احراز استجابة جيدة في الأطفال لعلاج الستيرويد القصير في حوالي 80 في المئة من الحالات.[14]  على الرغم من أن معظم الحالات تستجيب للعلاج بشكل جيد في البداية، إلا أن حالات الانتكاس ليست نادرة ويتم استخدام الادوية المثبطة للمناعة (مثلا السيكلوسبورين[15][16] وموفتيل مايكوفينوليت وفينكريستين[17] ودانازول [18]) لاحقا[2]، أو مزيج من هذه الادوية.[19]

وقد أنتج الاستخدام غير الرسمي لريتوكسيماب (الاسم التجاري ريتوكسان) نتائج جيدة في بعض الحالات الحادة والمقاومة للعلاج،[14][20] على الرغم من أن الانتكاس قد يحدث في غضون عام كذلك.[2]  ان استئصال الطحال غير فعال في بعض الحالات،[21] ولكن حالات الانتكاس ليست نادرة.[22]

السبيل الوحيد لعلاج دائم هو الخيار الاشد خطورة وهو زرع الخلايا الجذعية الخيفية المكونة للدم (SCT).[23][24]

متلازمة ايفانز هي متلازمة نادرة وخطيرة، كان متوسط بقاء مصابي متلازمة إيفانز 7.2 عاماً، بمعدل 10.9 عاماً لمصابي متلازمة إيفانز الأولية و1.7 عاماً لمصابي النوع الثانوي من المتلازمة.[25]

وقد لوحظ أن هناك خطر الإصابة بمشاكل نقص غاماجلوبولين الدم ومشاكل المناعة الذاتية الأخرى،[26] ووجدت البحوث التي أجريت مؤخرا أن 58 ٪ من الأطفال الذين يعانون من متلازمة ايفانز يكون لديهم CD4-/CD8- الخلايا التائية والتي تعتبر مؤشر قوي على وجود متلازمة المناعة الذاتية التكاثرية اللمفية.[27]

• مناقشة مجموعة متلازمة ايفانز

إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

• بوابة طب