خلية رجلاء

الخلية الرجلاء (Podocyte) أو (خلية ظهارية باطنية) تكون غطاء غير مكتمل للشعيرات الدموية في كبيبات الكلوة (محفظة بومان). محفظة بومان ترشح الدم، حيث تمنع جزيئات كبيرة مثل البروتينات من الدخول أما الجزيئات الصغيرة مثل الماء، الأملاح (المعادن) والجلوكوز يتم ترشيحها في المرحلة الأولى من تكوين البول.[1] 

النتوءات الطويلة من الإتجاه السفلي للخلية تدعى «عنيقات» (pedicels)، وهي تلتف حول الشعيرات الدموية (على نحو ثلاثي الأبعاد) تاركة بينها ما يعرف ب «فلعات الترشيح» (أو Filtration slits) حيث يتم تصفية وترشيح الدم خلال هذه الفلعات. تلزم عدة بروتينات كي تتم عملية التفاف هذه النتوءات حول الشعيرات الدموية والقيام بوظيفتها. عندما يولد أطفال مع خلل وظيفي للبروتينات نيفرين (nephrin) و CD2AP ، فإنّ كلاهم لا تعمل. 
Podocyte
الاسم العلمي
podocytus
مبنى الجسيم الكلوي

الدم يسري من خلال الشرين الوارد في الأعلى إلى الجسيم الكلوي (9)ياق ويخرج من خلال الشرين الصادر في الأسفل (11). قبل خروجه يمرّ الدم من خلال الشعيرات الدموية في كبيبة الكلية (10)، حيث يتم ترشيحه بواسطة فروق الضغط.الخلايا الرجلاء (3a ، 3b، الخلايا باللون الأخضر) ملتفة حول الشعيرات الدموية. الدم يتم ترشيحه من خلال حجاب الترشيح (slit diaphragm)بين نتوءات الخلية أو "أرجلها" (ومن هنا التسمية). البول المرشّح بعدها يمرّ إلى النبيبات الملففة الدانية (B، الأنبوب الأصفر في اليمين).

تفاصيل
سلف الأديم المتوسط الوسطاني ‏
جزء من كبيبة 
FMA 70967 
ن.ف.م.ط. A05.810.453.324.359.372.650،  وA05.810.453.736.520.720،  وA11.436.720 
ن.ف.م.ط. D050199 
دورلاند/إلزيفير Podocyte

هناك إختلاف وراثي لدى الناس في هذه البروتينات، بعض هذه الاختلافات تنبأ بالفشل الكلوي في مرحلة متقدمة من الحياة. نيفرين (Nephrin) هو بروتين شبيه بالسحاب (zipper-like protein) ويكوّن «حجاب الترشيح» أو (filtration diaphragm) حيث يوجد فراغات كبيرة بما فيه الكفاية بين أسنان «السحّاب» والتي تسمح لمرور الجلوكوز والماء من خلالها إلى «فلعات الترشيح» المتواجدة بين «العنيقات»، لكن هذه الفراغات صغيرة لأن تسمح بمرور البروتينات. خلل في البروتين نيفرين (Nephrin) مسؤول بشكل أساسي عن الفشل الكلوي الخلقي. البروتين CD2AP يقوم بتنظيم الهيكل الخلوي وتثبيت حجاب الترشيح.[2][3]

المبنى
رسم توضيحي لعملية الترشيح في الكبيبات الكلوية.

الخلية الرجلاء تغطي كبيبات الكلية (محفظة بومان) في الكليون (الوحدة الوظيفية في الكلية). النتوءات في أسفل الخلية الرجلاء والمعروفة ب«العنيقات» (pedicels) تلتف حول الشعيرات الدموية للكبيبات وتكوّن بينها «فلعات الترشيح» أو «شقوق الترشيح» (filtration slits). هذه النتوءات تزيد من المساحة السطحية لهذه الخلايا وبالتالي تنتج لنا عملية ترشيح فائقة الفعالية أو رشاحة مستدقة (ultrafiltration).[4]

  بالإمكان رؤية العديد من الحويصلات المغطاة (vesicles) التي تدخل إلى هذه الخلايا من الجهة السفلية والتي تشير إلى حركة حويصلية عالية التوتر.
هذه الخلايا تحوي على شبكة إندوبلازمية متطورة وجهاز جولجي كبير، مما يدل على قدرة عالية في إنتاج البروتينات وتعديلات ما بعد-متعدية (post-translational modifications).
وهناك أيضا أدلة متزايدة على وجود عدد كبير من الجسيمات عديدة الحويصلات (multivesicular bodies) ومكونات ليزوزيمية أخرى شوهدت في هذه الخلايا، مما يدل على نشاط إلتقامي (endocytic) عالي.

الوظيفة
رسم توضيحي لحاجز الترشيح (دم-بول) في الكلية.
A. الخلايا البطانية الغشائية (endothelial) في كبيبات الخلية. 1. المسام (fenestra). B. الغشاء القاعدي الكبيبي Glomerulal basement membrane: 1. lamina rara interna 2. lamina densa 3. lamina rara externa. C. الخلية الرجلاء: 1. إنزيمات وبروتينات هيكلية. 2. فلعات الترشيح 3. حجاب الترشيح.

الخلايا الرجلاء المجاورة تتشابك لتغطية الغشاء القاعدي (Glomerular Basement Membrane) والتي ترتبط ارتباطا وثيقا مع الشعيرات الدموية الكبيبية. «عنيقات» الخلايا الرجلاء تتشابك أيضًا فيما بينها وتترك ثغرات و«فلعات ترشيح» رقيقة بينها. تتم تغطية الفلعات بـ«حجاب الترشيح» والذي يتكون من عدد من بروتينات سطح خلوية بما في ذلك نيفرين podocalyxin، وP-cadherin، التي تحد من مرور الجزيئات الكبيرة مثل الألبومين المتواجد في الدم وغاما-جلوبيولين وبهذا تكفل أن تبقى في مجرى الدم.[5] البروتينات المطلوبة من أجل وظيفة جيّدة من حجاب الترشيح تشمل nephrin، KIRREL[6]، NEPH2[7]، NPHS2، و[8] CD2AP.


جزيئات صغيرة مثل المياه، الجلوكوز، والأملاح الأيونية قادرة على المرور من خلال فلعات الترشيح وتنتج لنا رشاحة مستدقة والتي تتم معالجتها فيما بعد من قبل الكليون حيث تتم إعادة ترشيح السائل لإنتاج البول.

تشارك الخلية الرجلاء في تنظيم سُرعَة التَّرْشيحِ الكُبَيبِيّ (glomerular filtration rate). عندما تنقبض الخلايا، يتم الحد من المساحة المتاحة للترشيح في الفلعات، وبهذا يتم تقليص سرعة الترشيح الكبيبي.

الأهمية السريرية

اضطراب في شقوق أو «فلعات الترشيح» أو تدمير الخلايا الرجلاء، يمكن أن يؤدي إلى بيلة بروتينية جسيمة حيث يتم فقدان كميات كبيرة من البروتين في الدم.

مثال على هذا يحدث في اضطراب خلقي من الكُلاَء الفنلندي (Finnish-type nephrosis)، التي تتميز ببيلة بروتينية وَليدِيّة مما يؤدي إلى فشل كلوي نهائي. وقد وجد أن هذا المرض عادة ما يكون ناجما بسبب حدوث تحور (طفرة) في الجين نيفرين (nephrin).

المراجع
  1. "Podocyte" في معجم دورلاند الطبي
  2. Wickelgren، I. (1999). "CELL BIOLOGY: First Components Found for Key Kidney Filter". Science. ج. 286 ع. 5438: 225–6. DOI:10.1126/science.286.5438.225. PMID:10577188.
  3. "Molecular genetic analysis of podocyte genes in focal segmental glomerulosclerosis—a review". DOI:10.1007/s00431-009-1017-x. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة)
  4. فسيولوجيا: 7/7ch04/7ch04p08 - أساسيات فسيولوجيا الإنسان
  5. Jarad، G.؛ Miner، J. H. (2009). "Update on the glomerular filtration barrier". Current opinion in nephrology and hypertension. ج. 18 ع. 3: 226–232. DOI:10.1097/mnh.0b013e3283296044. PMC:2895306. PMID:19374010.
  6. Wartiovaara، J.؛ Ofverstedt، L. G. R.؛ Khoshnoodi، J.؛ Zhang، J.؛ Mäkelä، E.؛ Sandin، S.؛ Ruotsalainen، V.؛ Cheng، R. H.؛ Jalanko، H.؛ Skoglund، U.؛ Tryggvason، K. (2004). "Nephrin strands contribute to a porous slit diaphragm scaffold as revealed by electron tomography". Journal of Clinical Investigation. ج. 114 ع. 10: 1475–1483. DOI:10.1172/JCI22562. PMC:525744. PMID:15545998.
  7. Neumann-Haefelin، E.؛ Kramer-Zucker، A.؛ Slanchev، K.؛ Hartleben، B.؛ Noutsou، F.؛ Martin، K.؛ Wanner، N.؛ Ritter، A.؛ Gödel، M.؛ Pagel، P.؛ Fu، X.؛ Müller، A.؛ Baumeister، R.؛ Walz، G.؛ Huber، T. B. (2010). "A model organism approach: Defining the role of Neph proteins as regulators of neuron and kidney morphogenesis". Human Molecular Genetics. ج. 19 ع. 12: 2347–2359. DOI:10.1093/hmg/ddq108. PMID:20233749.
  8. Fukasawa، H.؛ Bornheimer، S.؛ Kudlicka، K.؛ Farquhar، M. G. (2009). "Slit Diaphragms Contain Tight Junction Proteins". Journal of the American Society of Nephrology. ج. 20 ع. 7: 1491–1503. DOI:10.1681/ASN.2008101117. PMC:2709684. PMID:19478094.

وصلات خارجية
    • أيقونة بوابةبوابة علم الأحياء
    • أيقونة بوابةبوابة علم وظائف الأعضاء
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.