حبسة مترقية أولية

الحبسة المترقية الأولية (PPA) هي اضطرابات مترقية في النطق والكلام.[1] وأول من وصفها بأنها متلازمة مستقلة هو مسولام (Mesulam) عام 1982م.[2]

حبسة مترقية أولية
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي 
من أنواع حبسة،  وتنكس قشري قاعدي 

التصنيف

يتميز تصنيف الحبسة المترقية الأولية بتراكب سريري ومرضي مع مجموعة من اضطرابات التنكس الفصي الجبهي الصدغي وأمراض الزهايمر. بحسب معايير مسولام التقليدية للحبسة المترقية الأولية فإنها تأتي في صورتين: إحداهما مصحوبة بعدم الطلاقة وهي الحبسة المترقية لفقد الطلاقة (PNFA) والأخرى مصحوبة بالطلاقة وهي خرف دلالة الرموز (SD).[1][3] أما الصورة الثالثة للحبسة المترقية الأولية وهو الحبسة المترقية لعسر الكلام (LPA)[4] فإنها صورة مختلفة تمامًا عن الزهايمر. وعلى هذا يتجمع لدينا ثلاثة تصنيفات للحبسة المترقية الأولية.[5][6][7]

معايير التشخيص

معايير التشخيص التالية هي تلك التي وضعها مسولام[8]

  • اختلال متدرّج في معالجة النصوص وتسمية الأشياء وفهم واستخدام الجمل والكلمات.
  • عادة ما تكون الوظائف اللغوية السابقة للمرض بحالة جيدة.
  • تعذر الحساب - عدم القدرة على إجراء العمليات الحسابية البسيطة.
  • تعذر الأداء الافتكاري الحركي - فقد القدرة على تطبيق أو تنفيذ الحركات المعرفية الهادفة.

المخاطر

ليس ثمة عوامل خطورة معروفة ناتجة من البيئة تهدد بالإصابة بالحبسة المترقية. ومع ذلك، فقد أشارت إحدى دراسات المراقبة الحديثة إلى أن قطع الحبل المنوي قد يُشكل خطورة على الحبسة المترقية الأولية لدى الرجال.[9] وهذه النتائج لم تثبت بعد في أي دراسة أخرى.

لا توضع الحبسة المترقية الأولية ضمن قائمة الأمراض الوراثية. إلا أن أقرباء الشخص المصاب بأي صورة من صور التنكس الفصي الجبهي الصدغي، هم أكثر عرضة نوعًا ما للإصابة بالحبسة المترقية الأولية أو أي نوع من أنواعها.[10]

العلاج

لم يتفق الأطباء على علاج بعينه. وأفادت التقارير مؤخرًا بتحسن سريع ومستمر في الكلام والخرف لدى المريض المصاب بالحبسة المترقية الأولية بالاستخدام غير المقنن لعقار ايتانيرسيبت - علاج مضاد لعامل نخر الورم والذي يستخدم أيضًا في علاج مرض الزهايمر.[11] ونشر فيديو يصور تحسن حالة المريض بجانب المقالات المطبوعة. وهذه النتائج لا تجد من يُعضدها ولا تزال محل نظر.

انظر أيضا

المراجع
  1. Mesulam MM (أبريل 2001). "Primary progressive aphasia". Ann. Neurol. ج. 49 ع. 4: 425–32. DOI:10.1002/ana.91. PMID:11310619.
  2. Mesulam M (1982). "Slowly progressive aphasia without generalized dementia". Ann Neurol. ج. 11 ع. 6: 592–8. DOI:10.1002/ana.410110607. PMID:7114808.
  3. Adlam AL, Patterson K, Rogers TT؛ وآخرون (نوفمبر 2006). "Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two sides of the same coin?". Brain. ج. 129 ع. Pt 11: 3066–80. DOI:10.1093/brain/awl285. PMID:17071925. مؤرشف من الأصل في 2010-07-12. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  4. Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP؛ وآخرون (مارس 2004). "Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia". Ann Neurol. ج. 55 ع. 3: 335–46. DOI:10.1002/ana.10825. PMC:2362399. PMID:14991811. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  5. Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S؛ وآخرون (مارس 2011). "Classification of primary progressive aphasia and its variants". Neurology. ج. 76 ع. 11: 1006–14. DOI:10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC:3059138. PMID:21325651. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  6. Bonner MF, Ash S, Grossman M (نوفمبر 2010). "The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants". Curr Neurol Neurosci Rep. ج. 10 ع. 6: 484–90. DOI:10.1007/s11910-010-0140-4. PMC:2963791. PMID:20809401.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  7. Harciarek M, Kertesz A (سبتمبر 2011). "Primary progressive aphasias and their contribution to the contemporary knowledge about the brain-language relationship". Neuropsychol Rev. ج. 21 ع. 3: 271–87. DOI:10.1007/s11065-011-9175-9. PMC:3158975. PMID:21809067.
  8. Mesulam MM: Primary progressive aphasia—a language-based dementia. N Engl J Med 2003, 349:1535–1542
  9. Weintraub S, Fahey C, Johnson N, et al. (December 2006). "Vasectomy in men with primary progressive aphasia". Cogn Behav Neurol 19 (4): 190–3. دُوِي:10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab. ببمد: 17159614.
  10. Goldman JS, Farmer JM, Wood EM؛ وآخرون (ديسمبر 2005). "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". Neurology. ج. 65 ع. 11: 1817–9. DOI:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID:16344531. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  11. Tobinick E (2008). "Perispinal etanercept produces rapid improvement in primary progressive aphasia: identification of a novel, rapidly reversible TNF-mediated pathophysiologic mechanism". Medscape Journal of Medicine. ج. 10 ع. 6: 135. PMC:2491668. PMID:18679537.

كتابات أخرى

وصلات خارجية
  • أيقونة بوابةبوابة طب
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.